Hvad er Myofibroma?
Myofibroma er den godartede dannelse af glatte, muskelignende celler, der danner en tumor i fibrøst bindevæv. Det er lidt uklart, hvorfor myofibromer udvikler sig, men de kan findes i de fleste bindevæv, knogler og bughulen. Myofibromas spiller vigtige roller i vækst og differentiering samt sårheling. De kan også spille en rolle i dannelsen af myofibromcancer og andre komplikationer, hvis de ikke behandles.
Fundet i enten voksne og spædbørn, kan myofibromer forekomme som enten ensomme tumorer eller multicentriske tumorer. Myofibromer findes i flere variationer, og en positiv prognose afhænger af, om der er visceralt engagement - tilstedeværelsen af tumorer i de vitale organer. Hvis organerne påvirkes, kan dødeligheden stige, fordi disse viscerale læsioner fører til organobstruktion, infektion og i de fleste tilfælde død. Myofibroma med viscerale læsioner resulterer ofte i dødsfald ved fødslen eller kort efter fødslen på grund af hjerte-lunger og gastrointestinale komplikationer.
Solitære myofibromer forekommer i visse regioner og har generelt enkelt submukosale knudder. Mulitcentriske myfibromer har mange submukosale knoller. I begge tilfælde inkluderer behandlingen af både ensomme og multicentriske myofibromer kirurgi og en positiv prognose for spontan regression.
Ofte forekommer myofibromer eller myofibromatosis hos spædbørn, og de er mest almindelige i barndommen under vækst og udvikling. Generelt kan infantile myofibromer fjernes kirurgisk under generel anæstesi med et lavt tilbagefaldsniveau. Disse tumorer kan forekomme i enhver del af blødt væv, knogler eller vitale organer.
Fundet i voksen alder kan myofibromer forekomme i ethvert væv og er almindelige i hoved- og halsområder. De er også mest udbredt i sårområder, hvor bindevævsreparation finder sted, og fibroblaster - cellegrupper, der bidrager til dannelsen af bindevævsfibre - danner ardannelse. Områder, der lider gentagne sår, vil have en højere procentdel af myofibromformationer. I de fleste tilfælde kan disse typer myfibromatumorer fjernes kirurgisk.
Myofibromatumorer spiller også en vital rolle i den inflammatoriske proces og producerer intracellulære adhæsionsmolekyler sammen med vaskulære og neurale adhæsionsmolekyler, der letter produktionen af lymfocytter. Disse lymfocytter deltager i inflammatoriske og immunologiske reaktioner, der kan føre til en sygdomstilstand. De kan producere molekyler såsom kollagen og glycosaminoglycaner, som bidrager til vækstdifferentiering og sårheling. Hvis de er alene eller fejlagtigt diagnosticeret, kan disse formationer producere vævsfibrose, hvilket kan føre til kræftsygdomme.
Det er vigtigt, at en læge følger efter en omhyggelig diagnose, fordi de fleste myofibromatumorer kan fjernes kirurgisk med ringe eller ingen vanskeligheder. En forkert diagnose kan imidlertid føre til spredning af fibrotisk væv. Dette kan føre til udvikling af sygdom.