Co je Myofibroma?

Myofibrom je benigní tvorba hladkých, svalnatých buněk, které vytvářejí nádor ve vláknité pojivové tkáni. Je poněkud nejasné, proč se myofibromy vyvíjejí, ale vyskytují se ve většině pojivových tkání, kostí a břišní dutiny. Myofibromy hrají významnou roli v růstu a diferenciaci i při hojení ran. Mohou také hrát roli při tvorbě rakoviny myofibromu a dalších komplikací, pokud se neléčí.

Myofibromy, které se vyskytují u dospělých i kojenců, se mohou jevit jako solitární nebo multicentrické nádory. Myofibromy mají mnoho variací a pozitivní prognóza závisí na tom, zda dochází k viscerálnímu postižení - přítomnosti nádorů v životně důležitých orgánech. Při zasažení orgánů se může zvýšit úmrtnost, protože tyto viscerální léze vedou k obstrukci orgánů, infekci a ve většině případů k smrti. Myofibrom s viscerálními lézemi má často za následek kardiopulmonální a gastrointestinální komplikace smrt při narození nebo krátce po narození.

Osamělé myofibromy se vyskytují v určitých regionech a obvykle mají jednotlivé submukózní uzly. Mulitcentrické myfibromy mají mnoho submukózních uzlů. V obou případech léčba solitérních i multicentrických myofibromů zahrnuje chirurgický zákrok a pozitivní prognózu spontánní regrese.

U kojenců často vznikají myofibromy nebo myofibromatózy a nejčastěji se vyskytují v dětství během růstu a vývoje. Obecně lze infantilní myofibromy chirurgicky odstranit v celkové anestézii s nízkou úrovní recidivy. Tyto nádory se mohou objevit v jakékoli části měkké tkáně, kosti nebo životně důležitých orgánů.

Myofibromy, které se vyskytují v dospělosti, se mohou objevit v jakékoli tkáni a jsou běžné v oblasti hlavy a krku. Oni jsou také nejvíce převládající v oblastech zranění, kde dochází k opravě pojivové tkáně a fibroblasty - buněčné skupiny, které přispívají k tvorbě vláken pojivové tkáně - vytvářejí zjizvení. Oblasti, které trpí opakovaným zraněním, budou mít vyšší procento myofibromových formací. Ve většině případů lze tyto typy nádorů myfibromu chirurgicky odstranit.

Nádory myofibromů také hrají zásadní roli v zánětlivém procesu a produkují intracelulární adhezivní molekuly spolu s vaskulárními a nervovými adhezivními molekulami, které usnadňují tvorbu lymfocytů. Tyto lymfocyty se účastní zánětlivých a imunologických reakcí, které mohou vést ke stavu onemocnění. Mohou produkovat molekuly, jako je kolagen a glykosaminoglykany, které přispívají k diferenciaci růstu a hojení ran. Pokud zůstanou samotné nebo jsou špatně diagnostikovány, mohou tyto útvary způsobit tkáňovou fibrózu, která může vést k rakovinovým onemocněním.

Je nezbytné, aby lékař postupoval po pečlivé diagnóze, protože většina nádorů myofibromu může být chirurgicky odstraněna s malými nebo žádnými obtížemi. Chybná diagnóza však může vést k proliferaci fibrotických tkání. To může vést k rozvoji nemoci.