Co je to myofibrom?
Myofibrom je benigní tvorba hladkých buněk podobných svalu, které tvoří nádor ve vláknité pojivové tkáni. Je poněkud nejasné, proč se myofibromy vyvíjejí, ale lze je najít ve většině pojivových tkání, kostí a břišní dutiny. Myofibromy hrají významnou roli v růstu a diferenciaci, jakož i hojení ran. Mohou také hrát roli při tvorbě rakoviny myofibromu a dalších komplikací, pokud se neléčí. Myofibromy přicházejí ve více variacích a pozitivní prognóza závisí na tom, zda existuje viscerální zapojení - přítomnost nádorů do životně důležitých orgánů. Pokud jsou orgány ovlivněny, může se zvýšit úmrtnost, protože tyto viscerální léze vedou k obstrukci orgánů, infekci a ve většině případů k smrti. Myofibrom s viscerálními lézemi obvykle vede k smrti při narození nebo krátce po narození kvůli kardiopuluMonary a gastrointestinální komplikace.
Solitární myofibromy se vyskytují v určitých oblastech a obecně mají jednotlivé submukózní uzly. Mulitcentrické myfibromy mají mnoho submukózních uzlů. V obou případech, ošetření osamělých i multicentrických myofibromů zahrnuje chirurgický zákrok a pozitivní prognózu spontánní regrese. Obecně platí, že infantilní myofibromy mohou být chirurgicky odstraněny v celkové anestézii s nízkou úrovní recidivy. Tyto nádory se mohou objevit v jakékoli části měkkých tkání, kostí nebo vitálních orgánů.
Nalezeno v dospělosti se myofibromy mohou objevit v jakékoli tkáni a jsou běžné v oblastech hlavy a krku. Jsou také nejvíce převládající v oblastech rány, kde probíhá oprava pojivové tkáně a fibroblasty - buněčné skupiny, které CONTribute k tvorbě vláken pojivové tkáně - jizvy. Oblasti, které trpí opakovaným zraněním, budou mít vyšší procento formací myofibromu. Ve většině případů lze tyto typy nádorů myfibromu chirurgicky odstranit.
myofibromové nádory také hrají zásadní roli v zánětlivém procesu a vytvářejí molekuly intracelulární adheze spolu s molekulami vaskulární a nervové adheze, které usnadňují produkci lymfocytů. Tyto lymfocyty se účastní zánětlivých a imunologických reakcí, které mohou vést ke stavu nemoci. Mohou produkovat molekuly, jako je kolagen a glykosaminoglykany, které přispívají k diferenciaci růstu a hojení ran. Pokud jsou ponechány samostatně nebo nesprávně diagnostikovány, mohou tyto formace způsobit fibrózu tkáně, což může vést k rakovinovým onemocněním.
Je nezbytné, aby lékař sledoval po pečlivé diagnóze, protože většina myofibromových nádorů může být chirurgicky odstraněna s malými nebo žádnými obtížemi. Misdiagnosmůže však vést k proliferaci fibrotických tkání. To může vést k rozvoji nemoci.