Qu'est-ce que le myofibrome?
Le myofibrome est la formation bénigne de cellules lisses ressemblant à des muscles qui forment une tumeur au sein du tissu conjonctif fibreux. Les raisons pour lesquelles les myofibromes se développent ne sont pas claires, mais on peut les trouver dans la plupart des tissus conjonctifs, les os et la cavité abdominale. Les myofibromes jouent un rôle important dans la croissance et la différenciation, ainsi que dans la cicatrisation des plaies. Ils peuvent également jouer un rôle dans la formation du cancer du myofibrome et d'autres complications s'ils ne sont pas traités.
Présent chez les adultes et les nourrissons, les myofibromes peuvent apparaître sous forme de tumeurs solitaires ou multicentriques. Les myofibromes se déclinent en de multiples variations et le pronostic positif dépend de l’atteinte viscérale - présence de tumeurs dans les organes vitaux. Si les organes sont touchés, les taux de mortalité peuvent augmenter, car ces lésions viscérales entraînent une obstruction des organes, une infection et, dans la plupart des cas, la mort. Les myofibromes présentant des lésions viscérales entraînent généralement la mort à la naissance ou peu de temps après la naissance en raison de complications cardiopulmonaires et gastro-intestinales.
Les myofibromes solitaires se produisent dans certaines régions et ne présentent généralement qu'un seul nodule sous-muqueux. Les myfibromes multi-centriques ont de nombreux nodules sous-muqueux. Dans les deux cas, le traitement des myofibromes solitaires et multicentriques comprend la chirurgie et un pronostic positif de régression spontanée.
Souvent, les myofibromes ou myofibromatoses surviennent chez les nourrissons et sont plus fréquents dans l’enfance au cours de la croissance et du développement. En règle générale, les myofibromes infantiles peuvent être enlevés chirurgicalement sous anesthésie générale avec un faible niveau de récurrence. Ces tumeurs peuvent apparaître dans n'importe quelle partie des tissus mous, des os ou des organes vitaux.
Trouvés à l'âge adulte, les myofibromes peuvent apparaître dans n'importe quel tissu et sont fréquents au niveau de la tête et du cou. Ils sont également plus fréquents dans les zones de plaies, où se pratique la réparation du tissu conjonctif et dans lesquelles les fibroblastes, groupes de cellules qui contribuent à la formation des fibres du tissu conjonctif, forment des cicatrices. Les zones qui souffrent de blessures répétées auront un pourcentage plus élevé de formations de myofibrome. Dans la plupart des cas, ces types de tumeurs à myfibrome peuvent être enlevés chirurgicalement.
Les myofibromes jouent également un rôle vital dans le processus inflammatoire en produisant des molécules d’adhésion intracellulaire, ainsi que des molécules d’adhésion vasculaire et neurale facilitant la production de lymphocytes. Ces lymphocytes participent à des réactions inflammatoires et immunologiques pouvant conduire à un état pathologique. Ils peuvent produire des molécules telles que le collagène et les glycosaminoglycanes, qui contribuent à la différenciation de la croissance et à la cicatrisation des plaies. Si laissé seul ou mal diagnostiqué, ces formations peuvent produire une fibrose tissulaire, ce qui peut conduire à des maladies cancéreuses.
Il est essentiel que le médecin assure le suivi après un diagnostic minutieux, car la plupart des tumeurs du myofibrome peuvent être enlevées chirurgicalement avec peu de difficulté, voire aucune. Un diagnostic erroné pourrait toutefois entraîner la prolifération de tissus fibreux. Cela peut conduire au développement de la maladie.