Che cos'è il miofibroma?

Il miofibroma è la formazione benigna di cellule lisce simili a muscoli che formano un tumore all'interno del tessuto connettivo fibroso. Non è chiaro il motivo per cui i miofibromi si sviluppano, ma possono essere trovati nella maggior parte dei tessuti connettivi, delle ossa e della cavità addominale. I miofibromi svolgono ruoli significativi nella crescita e nella differenziazione, nonché nella guarigione delle ferite. Possono anche svolgere un ruolo nella formazione del carcinoma del miofibroma e di altre complicazioni se non trattate.

Trovato in adulti e neonati, i miofibromi possono apparire come tumori solitari o tumori multicentrici. I miofibromi sono disponibili in più varianti e una prognosi positiva dipende dalla presenza di un coinvolgimento viscerale: la presenza di tumori negli organi vitali. Se gli organi sono colpiti, i tassi di mortalità possono aumentare, perché queste lesioni viscerali portano all'ostruzione degli organi, all'infezione e, nella maggior parte dei casi, alla morte. Il miofibroma con lesioni viscerali causa comunemente morte alla nascita o poco dopo la nascita, a causa di complicanze cardiopolmonari e gastrointestinali.

I miofibromi solitari si verificano in alcune regioni e generalmente hanno singoli noduli sottomucosi. I mifibromi mulitcentrici hanno molti noduli sottomucosi. In entrambi i casi, il trattamento dei miofibromi sia solitari che multicentrici comprende un intervento chirurgico e una prognosi positiva di regressione spontanea.

Spesso, i miofibromi o la miofibromatosi insorgono nei neonati e sono più comuni durante l'infanzia durante la crescita e lo sviluppo. In generale, i miofibromi infantili possono essere rimossi chirurgicamente in anestesia generale con un basso livello di recidiva. Questi tumori possono comparire in qualsiasi parte dei tessuti molli, ossa o organi vitali.

Trovato in età adulta, i miofibromi possono comparire in qualsiasi tessuto e sono comuni nelle aree della testa e del collo. Sono anche più diffusi nelle aree delle ferite, in cui è in atto la riparazione del tessuto connettivo e i fibroblasti - gruppi cellulari che contribuiscono alla formazione delle fibre del tessuto connettivo - formano cicatrici. Le aree che soffrono di ferite ripetute avranno una percentuale più alta di formazioni di miofibroma. Nella maggior parte dei casi, questi tipi di tumori del mifibroma possono essere rimossi chirurgicamente.

I tumori del miofibroma svolgono anche un ruolo vitale nel processo infiammatorio, producendo molecole di adesione intracellulare, insieme a molecole di adesione vascolare e neurale che facilitano la produzione di linfociti. Questi linfociti partecipano a reazioni infiammatorie e immunologiche che possono portare a uno stato di malattia. Possono produrre molecole come collagene e glicosaminoglicani, che contribuiscono alla differenziazione della crescita e alla guarigione delle ferite. Se lasciati soli o diagnosticati erroneamente, queste formazioni possono produrre fibrosi tissutale, che può portare a malattie cancerose.

È essenziale che un medico lo segua dopo un'attenta diagnosi, poiché la maggior parte dei tumori del miofibroma può essere rimossa chirurgicamente con poca o nessuna difficoltà. Una diagnosi errata, tuttavia, potrebbe portare alla proliferazione dei tessuti fibrotici. Questo può portare allo sviluppo di malattie.