Myofibromaとは？

筋線維腫は、線維性結合組織内で腫瘍を形成する平滑な筋肉様細胞の良性形成です。 筋線維腫が発生する理由はやや不明瞭ですが、ほとんどの結合組織、骨、および腹腔に見られます。 筋線維腫は、創傷治癒と同様に成長と分化において重要な役割を果たします。 また、未治療のままにすると、筋線維腫の形成やその他の合併症に関与する可能性があります。

成人および乳児のいずれかにみられる筋線維腫は、孤立性腫瘍または多中心性腫瘍のいずれかとして現れることがあります。 筋線維腫には複数のバリエーションがあり、肯定的な予後は内臓の関与があるかどうか、つまり重要な臓器に腫瘍が存在するかどうかによって異なります。 臓器が影響を受けると、これらの内臓病変が臓器の閉塞、感染、そしてほとんどの場合死に至るため、死亡率が上昇する可能性があります。 内臓病変を伴う筋線維腫は、一般に、心肺および胃腸の合併症のために、出生時または出生直後に死に至ります。

孤立性筋線維腫は特定の地域で発生し、一般に単一の粘膜下結節を有します。 多中心性筋線維腫には多くの粘膜下結節があります。 どちらの場合でも、孤立性および多中心性筋線維腫の治療には、手術と自然退縮の陽性予後が含まれます。

しばしば、乳児に筋線維腫または筋線維腫症が発生し、それらは成長期および発達期の小児期に最も一般的です。 一般に、乳児の筋線維腫は、低レベルの再発で全身麻酔下で外科的に除去することができます。 これらの腫瘍は、軟部組織、骨または生命維持に必要な臓器のどの部分にも現れる可能性があります。

成人期に発見された筋線維腫は、あらゆる組織に現れる可能性があり、頭頸部によく見られます。 それらはまた、結合組織の修復が行われ、線維芽細胞（結合組織繊維の形成に寄与する細胞群）が瘢痕を形成する創傷領域で最も一般的です。 繰り返し負傷する領域は、筋線維腫形成の割合が高くなります。 ほとんどの場合、これらのタイプの筋線維腫腫瘍は外科的に切除できます。

筋線維腫腫瘍も炎症プロセスで重要な役割を果たし、リンパ球の産生を促進する血管および神経接着分子とともに細胞内接着分子を産生します。 これらのリンパ球は、病気の状態につながる可能性のある炎症反応および免疫反応に関与しています。 コラーゲンやグリコサミノグリカンなどの分子を生成し、成長の分化と創傷治癒に貢献します。 放置したり誤診したりすると、これらの形成は組織の線維化を引き起こし、癌性疾患を引き起こす可能性があります。

ほとんどの筋線維腫腫瘍はほとんど、またはまったく問題なく外科的に切除できるため、医師は慎重な診断を行ってからフォローすることが不可欠です。 しかし、誤診は線維性組織の増殖につながる可能性があります。 これは、病気の発症につながる可能性があります。