Wat is pancreas cystische fibrose?

Pancreas cystische fibrose, ook wel fibrocystische ziekte van de pancreas of cystische fibrose van de pancreas genoemd, is een soort cystische fibrose. De symptomen variëren van mild tot ernstig, afhankelijk van de patiënt. Hoewel ooit beschouwd als een fatale kinderziekte, beheren specialisten de aandoening door fysiotherapie en medicatie.

Een genetische mutatie veroorzaakt cystische fibrose van de alvleesklier. Beide ouders moeten het defecte gen hebben om de aandoening aan hun kinderen door te geven. Kinderen kunnen de aandoening erven, zelfs als de ouders de ziekte niet zelf hebben.

Gezonde mensen hebben dun, glad slijm dat vele organen in het lichaam bekleedt en voorkomt dat ze uitdrogen. Patiënten met cystische fibrose hebben dik, lijmachtig slijm. De stof verstopt doorgangen en kanalen en belemmert hun vermogen om normaal te functioneren. Cystische fibrose kan andere delen van het lichaam dan de alvleesklier beïnvloeden, zoals de sinussen, longen en lever.

De alvleesklier heeft de dubbele taak om gespecialiseerde enzymen te produceren die voedsel afbreken in voedingsstoffen en insuline afgeven in de bloedbaan. Pancreas cystische fibrose blokkeert de pancreaskanalen, waardoor wordt voorkomen dat de enzymen de dunne darm bereiken. Mensen met deze aandoening worden ondervoed en lijden aan vitaminegebrek. Veel patiënten hebben ook constipatie, gas- en maagpijn.

Mensen die lijden aan pancreas cystische fibrose zijn vaak ondergewicht. Als gevolg daarvan kunnen hun lichamen niet de energie produceren die ze nodig hebben om de antibioticaresistente longinfecties te bestrijden die veel voorkomen bij patiënten met cystische fibrose. Sommige mensen profiteren van sondevoeding als aanvulling op hun normale dieet. Veel patiënten ontwikkelen uiteindelijk insuline-afhankelijke diabetes.

Artsen diagnosticeren cystische fibrose door genetische tests uit te voeren die baby's bij de geboorte screenen. Ze voeren een bloedtest uit om te zien of de alvleesklier van de baby naar behoren werkt. Artsen bevestigen de diagnose door een zweettest te gebruiken, een test die de hoeveelheid zout in het zweet van de baby meet.

Begin 2011 was er geen genezing ontdekt voor cystische fibrose van de pancreas. In het verleden stierven de meeste mensen met deze ziekte in de kindertijd. Tegen 2011 hadden geavanceerde behandelmethoden de levensverwachting verbeterd, dus met goed beheer konden veel patiënten tot ver in hun volwassen jaren overleven.

Patiënten met cystische fibrose hebben af ​​en toe last van complicaties van de ziekte naarmate deze vordert. Sommige mensen ontwikkelen pancreatitis, wat een pijnlijke ontsteking van de alvleesklier is. Veel mensen zijn vatbaar voor luchtweginfecties zoals longontsteking, sinusitis of bronchitis. Andere aandoeningen zijn onder andere instorting van de longen, onvruchtbaarheid, osteoporose en neuspoliepen.