Vad är bukspottkörteln cystisk fibros?
Cystisk fibros i bukspottkörteln, även kallad fibrocystisk sjukdom i bukspottkörteln eller cystisk fibros i bukspottkörteln, är en typ av cystisk fibros. Symtomen varierar från milda till svåra, beroende på patienten. Även om en gång anses vara en dödlig barnsjukdom, hanterar specialister sjukdomen genom fysioterapi och mediciner.
En genetisk mutation orsakar cystisk fibros i bukspottkörteln. Båda föräldrarna måste ha den defekta genen för att överföra tillståndet till sina barn. Barn kan ärva störningen även om föräldrarna inte själva har sjukdomen.
Friska människor har tunt, halt slem som leder många organ i kroppen och hindrar dem från att torka ut. Cystisk fibrospatienter har tjockt, limigt slem. Ämnet täpper igenom passager och kanaler och stör deras förmåga att fungera normalt. Cystisk fibros kan påverka andra delar av kroppen förutom bukspottkörteln, såsom bihålor, lungor och lever.
Bukspottkörteln har det dubbla jobbet att producera specialiserade enzymer som bryter ner mat i näringsämnen och släpper insulin i blodomloppet. Cystisk fibros i bukspottkörteln blockerar bukspottkörtelkanalerna och förhindrar enzymer från att nå tunntarmen. Människor som har detta tillstånd blir undernärda och lider av vitaminbrister. Många patienter har också förstoppning, gas och magsmärta.
Personer som lider av cystisk fibros i bukspottkörteln är ofta underviktiga. Som ett resultat kan deras kroppar inte producera den energi de behöver för att bekämpa de antibiotikaresistenta lunginfektioner som är vanliga hos patienter som har cystisk fibros. Vissa människor drar nytta av rörmatning som ett komplement till deras vanliga diet. Många patienter utvecklar så småningom insulinberoende diabetes.
Läkare diagnostiserar cystisk fibros genom att utföra genetiska test som screenar spädbarn vid födseln. De genomför ett blodprov för att se om barnets bukspottkörtel fungerar som det ska. Läkarna bekräftar diagnosen med hjälp av ett svettest, som är ett test som mäter mängden salt i barnets svett.
Det hade inte hittats något botemedel mot cystisk fibros i bukspottkörteln i början av 2011. Tidigare dog de flesta med denna sjukdom i barndomen. År 2011 hade avancerade behandlingsmetoder förbättrat livslängden, så med korrekt hantering kunde många patienter överleva långt in i sina vuxna år.
Patienter som har cystisk fibros lider ibland av komplikationer av sjukdomen när det fortskrider. Vissa individer utvecklar pankreatit, vilket är en smärtsam inflammation i bukspottkörteln. Många är mottagliga för luftvägsinfektioner som lunginflammation, bihåleinflammation eller bronkit. Andra tillstånd inkluderar lungkollaps, infertilitet, osteoporos och nasala polyper.