O que é fibrose cística pancreática?

A fibrose cística pancreática, também chamada de doença fibrocística do pâncreas ou fibrose cística do pâncreas, é um tipo de fibrose cística. Os sintomas variam de leve a grave, dependendo do paciente. Embora uma vez considerada uma doença fatal na infância, os especialistas gerenciam a condição através de fisioterapia e medicamentos.

Uma mutação genética causa fibrose cística pancreática. Ambos os pais devem ter o gene defeituoso para transmitir a condição aos filhos. As crianças podem herdar o distúrbio, mesmo que os pais não tenham a doença.

As pessoas saudáveis ​​têm muco fino e escorregadio que reveste muitos órgãos do corpo e evita que sequem. Pacientes com fibrose cística têm muco espesso e pegajoso. A substância obstrui passagens e dutos e interfere com sua capacidade de funcionar normalmente. A fibrose cística pode afetar outras partes do corpo além do pâncreas, como seios nasais, pulmões e fígado.

O pâncreas tem o duplo trabalho de produzir enzimas especializadas que decompõem os alimentos em nutrientes e liberam insulina na corrente sanguínea. A fibrose cística pancreática bloqueia os ductos pancreáticos, impedindo que as enzimas atinjam o intestino delgado. As pessoas que têm essa condição ficam desnutridas e sofrem de deficiências vitamínicas. Muitos pacientes também têm constipação, gases e dores de estômago.

Pessoas que sofrem de fibrose cística pancreática geralmente estão abaixo do peso. Como resultado, seus corpos não podem produzir a energia necessária para combater as infecções pulmonares resistentes a antibióticos, comuns em pacientes com fibrose cística. Algumas pessoas se beneficiam da alimentação com sonda como um complemento à sua dieta regular. Muitos pacientes acabam desenvolvendo diabetes dependente de insulina.

Os médicos diagnosticam fibrose cística realizando testes genéticos que rastreiam bebês no nascimento. Eles fazem um exame de sangue para verificar se o pâncreas do bebê funciona como deveria. Os médicos confirmam o diagnóstico usando um teste de suor, que mede a quantidade de sal no suor do bebê.

Não havia cura para a fibrose cística pancreática no início de 2011. No passado, a maioria das pessoas com essa doença morria na infância. Em 2011, métodos avançados de tratamento haviam melhorado a expectativa de vida; portanto, com o gerenciamento adequado, muitos pacientes conseguiram sobreviver até a idade adulta.

Pacientes com fibrose cística ocasionalmente sofrem de complicações da doença à medida que progride. Algumas pessoas desenvolvem pancreatite, que é uma inflamação dolorosa do pâncreas. Muitas pessoas são suscetíveis a infecções respiratórias, como pneumonia, sinusite ou bronquite. Outras condições incluem colapso pulmonar, infertilidade, osteoporose e pólipos nasais.