Wat is primair centraal zenuwstelsel lymfoom?

Een primair centraal zenuwstelsel-lymfoom is een zeldzame kankertumor die ontstaat uit cellen in het centrale zenuwstelsel, dat bestaat uit de hersenen, ogen en ruggenmerg. De kanker kan ook worden omschreven als een primaire CNS-lymfoom, of kortweg PCNSL. Een primaire tumor is er een die is ontstaan ​​op de plaats waar hij groeit, terwijl een secundaire tumor er een is die zich ergens anders heeft verspreid, dus men denkt dat een primair CZS-lymfoom zich ontwikkelt vanuit zenuwcellen in het centrale zenuwstelsel. Het is niet helemaal duidelijk hoe dit gebeurt, omdat lymfomen zich normaal ontwikkelen uit lymfeweefsel, dat deel uitmaakt van het immuunsysteem en niet wordt gevonden in het centrale zenuwstelsel. Hoewel het primaire centraal zenuwstelsel lymfoom zeldzaam is, wordt het vaker gezien bij mensen met immunosuppressie, waarbij het immuunsysteem zwak is, vanwege ziekten zoals AIDS of na een orgaantransplantatie.

De symptomen van een primair centraal zenuwstelsel lymfoom zijn meestal te wijten aan een stijging van de druk in de schedel. Dit kan worden veroorzaakt door een verstopping van de vloeistofstroom die de hersenen omringt of direct door de groeiende tumormassa. Een drukverhoging kan leiden tot visuele problemen, hoofdpijn en braken. Andere symptomen die door de tumor worden veroorzaakt, zijn onder meer toenemende verwarring en epileptische aanvallen. Als bepaalde delen van de hersenen worden getroffen door het lymfoom, kunnen er problemen met evenwicht en coördinatie ontstaan ​​en kan één kant van het lichaam soms zwak worden.

Meestal is een primair centraal zenuwstelsel lymfoom wat bekend staat als een hoogwaardig non-Hodgkin-lymfoom, wat betekent dat het de neiging heeft snel te groeien en zich eerder zal verspreiden dan een laagwaardige tumor. Behandeling voor de primaire intracraniële tumor varieert afhankelijk van de locatie en grootte van het lymfoom en of het al is uitgezaaid. Een persoon die verder gezond is, kan een andere behandeling nodig hebben dan iemand die immuun wordt onderdrukt. Er is geen enkele beste behandelingsoptie, maar chemotherapie kan worden gebruikt, soms in combinatie met radiotherapie, en steroïden kunnen de druk in de schedel verlagen door zwelling en tumorgrootte te verminderen.

De vooruitzichten voor iemand met een primair lymfoom van het centrale zenuwstelsel variëren afhankelijk van het individu en het type behandeling dat wordt ontvangen, maar langdurige overleving is ongewoon. Over het algemeen is er een kans van 50 procent om langer dan twee jaar te overleven. Jongere patiënten met een betere algehele gezondheid hebben een positievere prognose.