Vad är primärt centrala nervsystemet Lymfom?

Ett primärt lymfom i det centrala nervsystemet är en sällsynt cancertumör som utvecklas från celler i centrala nervsystemet, som består av hjärnan, ögonen och ryggmärgen. Canceren kan också beskrivas som ett primärt CNS-lymfom, eller PCNSL, kort. En primär tumör är en som har sitt ursprung på den plats där den växer, medan en sekundär tumör är en som har spridit sig från någon annanstans, så ett primärt CNS-lymfom tros utvecklas från nervceller i centrala nervsystemet. Det är inte helt förstått hur detta inträffar, eftersom lymfom normalt utvecklas från lymfevävnad, som utgör en del av immunsystemet och inte finns i centrala nervsystemet. Även om primärt lymfom i centrala nervsystemet är sällsynt, blir det oftare sett hos personer som har immunsuppression, där immunsystemet är svagt, på grund av sjukdomar som AIDS eller efter en organtransplantation.

Symtomen på ett primärt lymfom i det centrala nervsystemet beror främst på en ökning av trycket inuti skallen. Detta kan orsakas av en blockering av vätskeflödet som omger hjärnan eller direkt av den växande tumörmassan. En tryckökning kan leda till synproblem, huvudvärk och kräkningar. Andra symtom orsakade av tumören kan inkludera ökad förvirring och kramper. Om vissa områden i hjärnan påverkas av lymfom kan problem med balans och koordination utvecklas och ibland kan en sida av kroppen bli svag.

Oftast är ett primärt lymfom i det centrala nervsystemet det som kallas ett högkvalitativt icke-Hodgkin-lymfom, vilket innebär att det tenderar att växa snabbt och är mer benäget att spridas än en tumör med låg kvalitet. Behandlingen för den primära intrakraniella tumören varierar beroende på lymfomens plats och storlek, och om den redan har spridit sig. En person som annars är frisk kan kräva annan behandling än någon som är immunsupprimerad. Det finns inget enda bästa behandlingsalternativ, men kemoterapi kan användas, ibland i kombination med strålbehandling, och steroider kan sänka trycket inuti skallen genom att minska svullnad och tumörstorlek.

Utsikterna för någon med ett primärt lymfom i det centrala nervsystemet varierar beroende på individen och vilken typ av behandling som erhålls, men långvarig överlevnad är ovanlig. Generellt sett är det 50 procent chans att överleva längre än två år. Yngre patienter som har en bättre allmän hälsa har en mer positiv prognos.