原発性中枢神経系リンパ腫とは

原発性中枢神経系リンパ腫は、脳、目、脊髄で構成される中枢神経系の細胞から発生するまれな癌性腫瘍です。 がんは、原発性CNSリンパ腫、または略してPCNSLとも呼ばれます。 原発腫瘍は成長している場所から発生した腫瘍であり、二次腫瘍は他の場所から広がったものであるため、原発性CNSリンパ腫は中枢神経系の神経細胞から発生すると考えられています。 リンパ腫は通常、免疫系の一部を形成し中枢神経系には見られないリンパ組織から発生するため、これがどのように起こるかは完全には理解されていません。 原発性中枢神経系リンパ腫はまれですが、エイズなどの病気や臓器移植後の免疫系が弱い免疫抑制の人によく見られます。

原発性中枢神経系リンパ腫の症状は、主に頭蓋骨内の圧力の上昇によるものです。 これは、脳を取り囲む流体の流れの閉塞によって、または腫瘍塊の成長によって直接引き起こされる可能性があります。 圧力が上昇すると、視覚障害、頭痛、嘔吐を引き起こす可能性があります。 腫瘍によって引き起こされる他の症状には、混乱と発作の増加が含まれる場合があります。 脳の特定の領域がリンパ腫の影響を受けると、バランスと協調の問題が発生し、体の片側が弱くなることがあります。

ほとんどの場合、原発性中枢神経系リンパ腫は高悪性度非ホジキンリンパ腫として知られています。つまり、低悪性度腫瘍よりも急速に成長する傾向があり、拡散する可能性が高くなります。 原発性頭蓋内腫瘍の治療法は、リンパ腫の位置と大きさ、およびすでに拡がっているかどうかによって異なります。 そうでなければ健康な人は、免疫抑制されている人とは異なる治療を必要とするかもしれません。 単一の最良の治療選択肢はありませんが、化学療法が放射線療法と併用されることもあり、ステロイドは腫れや腫瘍の大きさを減らすことで頭蓋骨内の圧力を下げることがあります。

原発性中枢神経系リンパ腫患者の見通しは、個人および受けた治療の種類によって異なりますが、長期生存はまれです。 通常、2年以上生存する可能性は50％です。 全体的な健康状態が良好な若い患者ほど予後が良好です。