Qu'est-ce qu'un lymphome primaire du système nerveux central?

Un lymphome primitif du système nerveux central est une tumeur cancéreuse rare qui se développe à partir de cellules du système nerveux central, comprenant le cerveau, les yeux et la moelle épinière. Le cancer peut également être décrit comme un lymphome primaire du SNC, ou PCNSL, en abrégé. Une tumeur primitive est une tumeur originaire de l'endroit où elle se développe, alors qu'une tumeur secondaire en est une qui s'est répandue ailleurs. On pense donc qu'un lymphome primitif du SNC se développe à partir de cellules nerveuses du système nerveux central. On ne comprend pas bien comment cela se produit, car les lymphomes se développent normalement à partir de tissu lymphatique, qui fait partie du système immunitaire et ne se trouve pas dans le système nerveux central. Bien que le lymphome primitif du système nerveux central soit rare, il est de plus en plus fréquent chez les personnes immunodéprimées, où le système immunitaire est affaibli, en raison de maladies telles que le sida ou à la suite d’une greffe d’organe.

Les symptômes d'un lymphome primitif du système nerveux central sont principalement dus à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne. Cela peut être causé par un blocage du flux de fluide qui entoure le cerveau ou directement par la masse tumorale en croissance. Une augmentation de la pression peut entraîner des problèmes visuels, des maux de tête et des vomissements. Parmi les autres symptômes provoqués par la tumeur, on peut citer une confusion croissante et des convulsions. Si le lymphome touche certaines régions du cerveau, des problèmes d'équilibre et de coordination peuvent survenir et parfois un côté du corps peut s'affaiblir.

Le plus souvent, un lymphome primaire du système nerveux central est ce que l'on appelle un lymphome non hodgkinien de haut grade, ce qui signifie qu'il a tendance à se développer rapidement et qu'il est plus susceptible de se propager qu'une tumeur de bas grade. Le traitement de la tumeur primitive intracrânienne varie en fonction de la localisation et de la taille du lymphome et en fonction de sa propagation. Une personne en bonne santé peut nécessiter un traitement différent de celui d'une personne immunodéprimée. Il n'existe pas de traitement optimal, mais une chimiothérapie peut être utilisée, parfois en association avec la radiothérapie, et les stéroïdes peuvent réduire la pression à l'intérieur du crâne en réduisant l'enflure et la taille de la tumeur.

Les perspectives pour les personnes atteintes d'un lymphome primitif du système nerveux central varient selon les individus et le type de traitement reçu, mais la survie à long terme est rare. En règle générale, il y a 50% de chances de survivre plus de deux ans. Les patients plus jeunes, en meilleure santé globale, ont un pronostic plus positif.