Co to jest chłoniak pierwotnego ośrodkowego układu nerwowego?

Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego jest rzadkim nowotworem nowotworowym, który rozwija się z komórek w ośrodkowym układzie nerwowym, który składa się z mózgu, oczu i rdzenia kręgowego. Rak można również opisać jako pierwotny chłoniak OUN, lub w skrócie PCNSL. Guz pierwotny to taki, który powstał w miejscu, w którym rośnie, natomiast guz wtórny to taki, który rozprzestrzenił się gdzie indziej, dlatego uważa się, że pierwotny chłoniak rozwija się z komórek nerwowych w ośrodkowym układzie nerwowym. Nie jest w pełni zrozumiałe, jak to się dzieje, ponieważ chłoniaki zwykle rozwijają się z tkanki limfatycznej, która stanowi część układu odpornościowego i nie znajduje się w ośrodkowym układzie nerwowym. Chociaż chłoniak pierwotnego ośrodkowego układu nerwowego jest rzadki, coraz częściej obserwuje się go u osób z immunosupresją, u których układ odpornościowy jest słaby z powodu chorób takich jak AIDS lub po przeszczepie narządu.

Objawy pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego są głównie spowodowane wzrostem ciśnienia wewnątrz czaszki. Może to być spowodowane zablokowaniem przepływu płynu otaczającego mózg lub bezpośrednio rosnącą masą guza. Wzrost ciśnienia może prowadzić do problemów wizualnych, bólów głowy i wymiotów. Inne objawy spowodowane przez nowotwór mogą obejmować zwiększone splątanie i drgawki. Jeśli chłoniak ma wpływ na niektóre obszary mózgu, mogą pojawić się problemy z równowagą i koordynacją, a czasami jedna strona ciała może się osłabić.

Najczęściej chłoniakiem pierwotnego ośrodkowego układu nerwowego jest chłoniak nieziarniczy o wysokim stopniu złośliwości, co oznacza, że ​​ma on tendencję do szybkiego wzrostu i bardziej prawdopodobne jest rozprzestrzenienie się niż guz o niskim stopniu złośliwości. Leczenie pierwotnego guza wewnątrzczaszkowego różni się w zależności od lokalizacji i wielkości chłoniaka oraz tego, czy już się rozprzestrzenił. Osoba, która jest zdrowa, może wymagać innego leczenia niż osoba z obniżoną odpornością. Nie ma jednej najlepszej opcji leczenia, ale można zastosować chemioterapię, czasami w połączeniu z radioterapią, a sterydy mogą obniżyć ciśnienie wewnątrz czaszki poprzez zmniejszenie obrzęku i wielkości guza.

Perspektywy dla osoby z pierwotnym chłoniakiem ośrodkowego układu nerwowego różnią się w zależności od osoby i rodzaju leczonego leczenia, ale długotrwałe przeżycie jest rzadkie. Zasadniczo istnieje 50 procent szans na przeżycie dłużej niż dwa lata. Młodsi pacjenci, którzy mają lepszy ogólny stan zdrowia, mają bardziej pozytywne rokowania.