Wat is progressieve spieratrofie?
Progressieve spieratrofie is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door de verslechtering van de onderste motorische zenuwcellen. Het wordt meestal geassocieerd met amyotrofische laterale sclerose (ALS) of de ziekte van Lou Gehrig en motorneuronziekte (MND). Progressieve spieratrofie is een actieve, voortschrijdende ziekte, hoewel de progressie meestal traag is en zich onderscheidt door het geleidelijk wegvagen van spieren in de ledematen, die zich langzaam uitbreiden naar andere delen van het lichaam.
Vanuit een pathologisch perspectief neemt progressieve spieratrofie toe wanneer ganglioncellen - zenuwcellen in een massa weefsel - beginnen te verslechteren. Spieren krimpen geleidelijk en worden bleek naarmate het gebruik steeds beperkter wordt totdat het onmogelijk is om de spieren te gebruiken. Vanwege het langzame wegslijten van het spierstelsel, wordt de ziekte soms ook verspilling genoemd.
Onderzoek suggereert dat er twee subtypen progressieve spieratrofie kunnen zijn. In het eerste type is de verdeling van de ziekte willekeurig door het lichaam, waardoor het moeilijk te detecteren is. Het tweede type verloopt anders. De ziekte treft een extremiteit voordat deze een lange latente periode ingaat en zich vervolgens verspreidt naar een andere extremiteit.
ALS en andere vormen van MND zijn de primaire aandoeningen die progressieve spieratrofie veroorzaken. Er is aangetoond dat het sterke erfelijke wortels heeft en zich ook heeft ontwikkeld als gevolg van lichamelijk letsel, langdurige blootstelling aan koude temperaturen en extreme spierinspanning. De aandoening kan ook worden veroorzaakt door verschillende soorten infecties, waaronder griep, difterie, mazelen en tyfus.
Progressieve spieratrofie, of PMA, is voornamelijk een volwassen ziekte. De gemiddelde leeftijdscategorie van PMA-patiënten is tussen de 30 en 50 jaar oud. Studies hebben aangetoond dat de aandoening mannen veel sneller treft dan vrouwen.
Het primaire symptoom van PMA is de opmerkelijke verzwakking van een spier of spieren. Dit gebeurt vaak als eerste in de hand. De duimspieren kunnen atrofiëren, gevolgd door de andere vingers totdat de hand een klauwachtig uiterlijk krijgt en vrijwel onbruikbaar wordt gemaakt. Vanuit de hand werkt PMA zich een weg omhoog naar de arm en in de schouder. Deze spieren beginnen ook weg te verspillen voordat de ziekte zich een weg baant door de rest van het lichaam; het beïnvloedt meestal de rechterhand voor de linkerhand.
De onderste ledematen kunnen het eerst worden aangetast, hoewel ze in grote lijnen de laatste gebieden zijn waar PMA last van heeft. In de late stadia zal de aandoening de spieren in het onderste deel van het lichaam vasthouden. Wanneer het het middenrif raakt, wordt ademhalen moeilijk, zo niet onmogelijk, voor de patiënt.