Vad är progressiv muskelatrofi?
Progressiv muskelatrofi är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av försämringen av de nedre motoriska nervcellerna. Det är oftast förknippat med amyotrofisk lateral skleros (ALS) eller Lou Gehrigs sjukdom och motorisk neuronsjukdom (MND). Progressiv muskulär atrofi är en aktiv, framstegande sjukdom, även om dess progression vanligtvis är långsam och kännetecknas av att gradvis slösa bort muskler i extremiteterna, som långsamt sträcker sig till andra delar av kroppen.
Ur ett patologiskt perspektiv tar progressiv muskelatrofi tag när ganglionceller - nervceller inom en vävnadsmassa - börjar försämras. Muskler krymper gradvis och blir bleka när användningen blir mer och mer begränsad tills det är omöjligt att använda musklerna alls. På grund av det långsamma slitaget av muskelsystemet är sjukdomen ibland känd som att slösa pares.
Forskning tyder på att det kan finnas två subtyper av progressiv muskelatrofi. I den första typen är sjukdomsfördelningen slumpmässig över hela kroppen, vilket gör det svårt att upptäcka. Den andra typen utvecklas annorlunda. Sjukdomen kommer att påverka en extremitet innan den går in i en lång latent period och sedan sprids till en annan extremitet.
ALS och andra former av MND är de primära förhållandena som orsakar progressiv muskelatrofi. Det har visat sig ha starka ärftliga rötter och har också utvecklats till följd av fysisk skada, långvarig exponering för kalla temperaturer och extrem muskelansträngning. Tillståndet kan också orsakas av olika typer av infektioner, inklusive influensa, difteri, mässling och tyfus.
Progressiv muskulär atrofi, eller PMA, är främst en vuxen sjukdom. Det genomsnittliga åldersintervallet för PMA-patienter är mellan 30 och 50 år gammalt. Studier har visat att tillståndet drabbar män i mycket högre takt än kvinnor.
Det primära symptomen på PMA är den märkbara försvagningen av en muskel eller muskler. Detta inträffar ofta först i handen. Tumminusklerna kan försvinna, följt av de andra fingrarna tills handen får ett klorliknande utseende och görs praktiskt taget oanvändbar. Från handen arbetar PMA sig upp i armen och in i axeln. Dessa muskler börjar också slösa bort innan sjukdomen går igenom resten av kroppen; det påverkar vanligtvis höger hand före vänster.
De nedre extremiteterna kan påverkas först, men i stort sett är de de sista områden som påverkas av PMA. I de sena stadierna kommer tillståndet att ta tag i musklerna i den nedre delen av kroppen. När det träffar membranet blir andningen svår, om inte omöjlig, för patienten.