Was ist progressive Muskelatrophie?
Progressive Muskelatrophie ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Verschlechterung der unteren motorischen Nervenzellen gekennzeichnet ist. Es ist am häufigsten mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS) oder Lou Gehrig-Krankheit und Motoneuron-Krankheit (MND) assoziiert. Progressive Muskelatrophie ist eine aktive, fortschreitende Krankheit, obwohl ihr Fortschreiten in der Regel langsam verläuft und sich durch einen allmählichen Muskelschwund in den Extremitäten auszeichnet, der sich langsam auf andere Körperregionen ausdehnt.
Aus pathologischer Sicht setzt die fortschreitende Muskelatrophie ein, wenn sich Ganglienzellen - Nervenzellen innerhalb einer Gewebemasse - zu verschlechtern beginnen. Die Muskeln schrumpfen allmählich und werden blass, wenn die Nutzung immer eingeschränkter wird, bis es unmöglich ist, die Muskeln überhaupt zu nutzen. Aufgrund des langsamen Abnutzens der Muskulatur wird die Krankheit manchmal als Lähmung bezeichnet.
Die Forschung legt nahe, dass es zwei Subtypen von progressiver Muskelatrophie geben kann. Bei der ersten Art ist die Verteilung der Krankheit im ganzen Körper zufällig, was die Erkennung erschwert. Der zweite Typ verläuft unterschiedlich. Die Krankheit befällt eine Extremität, bevor sie in eine lange Latenzphase übergeht und sich dann auf eine andere Extremität ausbreitet.
ALS und andere Formen von MND sind die Hauptursachen für eine progressive Muskelatrophie. Es hat sich gezeigt, dass es starke erbliche Wurzeln hat und sich auch als Ergebnis von körperlichen Verletzungen, längerer Exposition gegenüber kalten Temperaturen und extremer Muskelanstrengung entwickelt hat. Der Zustand kann auch durch verschiedene Arten von Infektionen verursacht werden, einschließlich Influenza, Diphtherie, Masern und Typhus.
Progressive Muskelatrophie (PMA) ist vorwiegend eine Erkrankung des Erwachsenen. Die durchschnittliche Altersspanne von PMA-Patienten liegt zwischen 30 und 50 Jahren. Studien haben gezeigt, dass die Krankheit Männer mit einer viel höheren Rate trifft als Frauen.
Das Hauptsymptom von PMA ist die bemerkenswerte Schwächung eines Muskels oder von Muskeln. Dies tritt oft zuerst in der Hand auf. Die Daumenmuskeln können verkümmern, gefolgt von den anderen Fingern, bis die Hand ein krallenartiges Aussehen annimmt und praktisch unbrauchbar wird. Von der Hand aus arbeitet sich PMA den Arm hoch und in die Schulter hinein. Diese Muskeln beginnen auch zu schwinden, bevor die Krankheit ihren Weg durch den Rest des Körpers findet. Es betrifft normalerweise die rechte Hand vor der linken.
Die unteren Extremitäten können zuerst betroffen sein, obwohl sie im Großen und Ganzen die letzten Bereiche sind, die von PMA betroffen sind. In seinen späten Stadien wird der Zustand die Muskeln im unteren Teil des Körpers erfassen. Wenn es auf das Zwerchfell trifft, wird das Atmen für den Patienten schwierig, wenn nicht unmöglich.