進行性筋萎縮症とは

進行性筋萎縮症は、下部運動神経細胞の悪化を特徴とするまれな状態です。 それは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）、またはルーゲーリッグ病、および運動ニューロン疾患（MND）に最もよく関連しています。 進行性筋萎縮症は活動性の進行性疾患ですが、進行は一般に遅く、四肢の筋肉が徐々に消耗し、身体の他の領域に徐々に広がることで区別されます。

病理学的な観点から見ると、神経節細胞-組織の塊の中の神経細胞-が劣化し始めると、進行性の筋萎縮が起こります。 筋肉がまったく利用できなくなるまで、使用がますます制限されるにつれて、筋肉は徐々に縮小し、青ざめます。 筋肉系の消耗が遅いため、この病気は時々麻痺性麻痺として知られています。

研究では、進行性筋萎縮症には2つのサブタイプが存在する可能性があることが示唆されています。 最初のタイプでは、病気の分布は体全体でランダムであり、検出が困難です。 2番目のタイプの進行は異なります。 この病気は、長い潜伏期に入ってから別の四肢に広がる前に、四肢に影響を及ぼします。

MLSのALSおよび他の形態は、進行性筋萎縮症を引き起こす主要な状態です。 強い遺伝性の根を持っていることが示されており、身体的損傷、低温への長時間の曝露、および極端な筋肉運動の結果としても発達しています。 この状態は、インフルエンザ、ジフテリア、麻疹、腸チフスなど、さまざまなタイプの感染によって引き起こされる場合もあります。

進行性筋萎縮症、またはPMAは、主に成人病です。 PMA患者の平均年齢範囲は30〜50歳です。 研究によると、この状態は女性よりも男性の方がはるかに高い割合で襲われます。

PMAの主な症状は、1つまたは複数の筋肉の顕著な衰弱です。 多くの場合、これは手で最初に発生します。 親指の筋肉が萎縮し、手が爪のような外観になり、実質的に使用できなくなるまで他の指が続くことがあります。 手から、PMAは腕を上って肩に向かって動きます。 また、これらの筋肉は、病気が身体の残りの部分を通る前に無駄になり始めます。 通常、左手前の右手に影響します。

下肢が最初に影響を受ける可能性がありますが、概して、PMAの影響を受ける最後の領域です。 後期段階では、体の下部の筋肉がこの状態になります。 横隔膜に当たると、患者にとって呼吸は不可能ではないにしても困難になります。