Hvad er progressiv muskelatrofi?
Progressiv muskelatrofi er en sjælden tilstand karakteriseret ved forringelse af de nedre motoriske nerveceller. Det er oftest forbundet med amyotrofisk lateral sklerose (ALS) eller Lou Gehrigs sygdom og motorisk neuronsygdom (MND). Progressiv muskelatrofi er en aktiv, fremskridende sygdom, skønt dens udvikling typisk er langsom og kendetegnes ved gradvis spild af muskler i ekstremiteterne, der langsomt strækker sig til andre områder af kroppen.
Fra et patologisk perspektiv griber progressiv muskulær atrofi fat, når ganglioniske celler - nerveceller inden for en vævsmasse - begynder at forringes. Muskler krymper gradvist og bliver blege, efterhånden som brugen bliver mere og mere begrænset, indtil det overhovedet ikke er muligt at udnytte musklerne. På grund af dets langsomt slid af muskelsystemet er sygdommen undertiden kendt som spild parese.
Forskning antyder, at der kan være to undertyper af progressiv muskulær atrofi. I den første type er distributionen af sygdommen tilfældig i hele kroppen, hvilket gør det vanskeligt at opdage. Den anden type skrider frem forskelligt. Sygdommen påvirker den ene ekstremitet, inden den går ind i en lang latent periode og derefter spreder sig til en anden ekstremitet.
ALS og andre former for MND er de primære tilstande, der forårsager progressiv muskelatrofi. Det har vist sig at have stærke arvelige rødder og har også udviklet sig som et resultat af fysisk skade, langvarig eksponering for kolde temperaturer og ekstrem muskelanstrengelse. Tilstanden kan også være forårsaget af forskellige typer infektion, herunder influenza, difteri, mæslinger og tyfusfeber.
Progressiv muskelatrofi, eller PMA, er overvejende en voksen sygdom. Det gennemsnitlige aldersområde for PMA-patienter er mellem 30 og 50 år gammel. Undersøgelser har vist, at tilstanden rammer mænd i langt højere grad end kvinder.
Det primære symptom på PMA er den bemærkelsesværdige svækkelse af en muskel eller muskler. Dette sker ofte først i hånden. Tommelfingermusklerne kan forringe sig, efterfulgt af de andre fingre, indtil hånden får et klølignende udseende og gøres praktisk talt ubrugelig. Fra hånden arbejder PMA sig op ad armen og ind i skulderen. Disse muskler begynder også at spilde væk, før sygdommen arbejder sin vej gennem resten af kroppen; det påvirker normalt højre hånd før venstre.
De nedre ekstremiteter kan først blive påvirket, skønt de stort set er de sidste områder, der er påvirket af PMA. I de sene stadier vil tilstanden gribe fat i musklerne i den nedre del af kroppen. Når den rammer mellemgulvet, bliver vejrtrækning vanskelig, hvis ikke umulig, for patienten.