Cos'è l'atrofia muscolosa progressiva?

L'atrofia muscolare progressiva è una rara condizione caratterizzata dal deterioramento delle cellule nervose motorie inferiori. È spesso associato alla sclerosi laterale amiotrofica (SLA) o alla malattia di Lou Gehrig e alla malattia dei motoneuroni (MND). L'atrofia muscolare progressiva è una malattia attiva e avanzata, sebbene la sua progressione sia tipicamente lenta e si distingue per la perdita graduale dei muscoli alle estremità, che si estende lentamente ad altre aree del corpo.

da una prospettiva patologica, l'atrofia muscolare progressiva prende in mano quando le cellule gangliari - le cellule nerve all'interno di una massa di tessuto - iniziano a deteriorarsi. I muscoli si riducono gradualmente e diventano pallidi man mano che l'uso diventa sempre più limitato fino a quando non è impossibile utilizzare i muscoli. A causa della sua lenta usura del sistema muscolare, la malattia è talvolta nota come perdita di paralisi.

La ricerca suggerisce che potrebbero esserci due sottotipi di atrofia muscolare progressiva. Nel primo tipo, distLa ribazione della malattia è casuale in tutto il corpo, rendendo difficile il rilevamento. Il secondo tipo progredisce in modo diverso. La malattia influenzerà un'estremità prima di entrare in un lungo periodo latente e quindi diffondersi ad un'altra estremità.

Als e altre forme di MND sono le condizioni primarie che causano atrofia muscolare progressiva. È stato dimostrato di avere forti radici ereditarie e si è anche sviluppato a seguito di lesioni fisiche, esposizione prolungata a temperature fredde e sforzo muscolare estremo. La condizione può anche essere causata da vari tipi di infezione, tra cui influenza, difterite, morbillo e febbre tifoide.

L'atrofia muscolare progressiva, o PMA, è prevalentemente una malattia adulta. La fascia di età media dei pazienti con PMA ha tra 30 e 50 anni. Gli studi hanno dimostrato che la condizione colpisce i maschi a un ritmo molto più elevato rispetto alle femmine.

Il SY primarioMptom di PMA è il notevole indebolimento di un muscolo o dei muscoli. Questo si verifica spesso prima nella mano. I muscoli del pollice possono atrofia, seguiti dalle altre dita fino a quando la mano non assume un aspetto simile a un artiglio e viene reso praticamente inutilizzabile. Dalla mano, PMA si fa strada sul braccio e nella spalla. Questi muscoli iniziano anche a sprecare prima che la malattia faccia il suo percorso attraverso il resto del corpo; Di solito colpisce la mano destra prima della sinistra.

Le estremità inferiori possono essere colpite per prime, sebbene in generale, sono le ultime aree ad essere colpite dalla PMA. Nelle sue fasi tardive, la condizione prenderà i muscoli nella parte inferiore del corpo. Quando colpisce il diaframma, la respirazione diventa difficile, se non impossibile, per il paziente.