Che cos'è l'atrofia muscolare progressiva?

L'atrofia muscolare progressiva è una condizione rara caratterizzata dal deterioramento delle cellule nervose motorie inferiori. È spesso associato a sclerosi laterale amiotrofica (SLA), o alla malattia di Lou Gehrig e alla malattia dei motoneuroni (MND). L'atrofia muscolare progressiva è una malattia attiva e in fase di avanzamento, sebbene la sua progressione sia generalmente lenta e si distingue per il progressivo spreco di muscoli alle estremità, che si estende lentamente ad altre aree del corpo.

Dal punto di vista patologico, l'atrofia muscolare progressiva prende piede quando le cellule gangliari - cellule nervose all'interno di una massa di tessuto - iniziano a deteriorarsi. I muscoli si restringono gradualmente e diventano pallidi man mano che l'uso diventa sempre più limitato fino a quando è impossibile utilizzare i muscoli. A causa del lento logorio del sistema muscolare, la malattia è talvolta nota come spreco di paralisi.

La ricerca suggerisce che potrebbero esserci due sottotipi di atrofia muscolare progressiva. Nel primo tipo, la distribuzione della malattia è casuale in tutto il corpo, rendendo difficile il rilevamento. Il secondo tipo procede in modo diverso. La malattia interesserà un'estremità prima di entrare in un lungo periodo di latenza e poi diffondersi ad un'altra estremità.

La SLA e altre forme di MND sono le condizioni primarie che causano l'atrofia muscolare progressiva. È stato dimostrato che ha forti radici ereditarie e si è anche sviluppato a causa di lesioni fisiche, esposizione prolungata a basse temperature ed estremo sforzo muscolare. La condizione può anche essere causata da vari tipi di infezione, tra cui influenza, difterite, morbillo e febbre tifoide.

L'atrofia muscolare progressiva, o PMA, è prevalentemente una malattia dell'adulto. La fascia di età media dei pazienti con PMA è compresa tra 30 e 50 anni. Gli studi hanno dimostrato che la condizione colpisce i maschi a un tasso molto più elevato rispetto alle femmine.

Il sintomo principale della PMA è il notevole indebolimento di uno o più muscoli. Ciò si verifica spesso per primo nella mano. I muscoli del pollice possono atrofizzarsi, seguiti dalle altre dita fino a quando la mano assume un aspetto simile ad un artiglio e diventa praticamente inutilizzabile. Dalla mano, PMA si fa strada fino al braccio e nella spalla. Questi muscoli iniziano anche a svanire prima che la malattia faccia il suo percorso attraverso il resto del corpo; di solito colpisce la mano destra prima della sinistra.

Le estremità inferiori possono essere colpite per prime, anche se in generale, sono le ultime aree a essere colpite dalla PMA. Nelle sue fasi avanzate, la condizione afferrerà i muscoli nella parte inferiore del corpo. Quando colpisce il diaframma, la respirazione diventa difficile, se non impossibile, per il paziente.