Co je progresivní svalová atrofie?

Progresivní svalová atrofie je vzácný stav charakterizovaný zhoršením buněk dolních motorických nervů. Nejčastěji je spojována s amyotropní laterální sklerózou (ALS) nebo Lou Gehrigovou chorobou a nemocí motorických neuronů (MND). Progresivní svalová atrofie je aktivní, postupující nemoc, i když její progrese je obvykle pomalá a vyznačuje se postupným úbytkem svalů v končetinách, který se pomalu rozšiřuje i do dalších částí těla.

Z patologického hlediska se progresivní svalová atrofie udrží, když se začnou zhoršovat gangliové buňky - nervové buňky v hromadě tkáně. Svaly se postupně zmenšují a zbledávají, jak se použití stává čím dál tím omezenějším, dokud není možné svaly vůbec využít. Kvůli jeho pomalému opotřebení svalového systému je nemoc někdy známá jako ochabující ochrnutí.

Výzkum naznačuje, že mohou existovat dva podtypy progresivní svalové atrofie. U prvního typu je distribuce nemoci náhodná v celém těle, což ztěžuje detekci. Druhý typ postupuje jinak. Nemoc ovlivní jednu končetinu před vstupem do dlouhé latentní periody a poté se rozšíří na další končetinu.

ALS a další formy MND jsou primární stavy, které způsobují progresivní svalovou atrofii. Bylo prokázáno, že má silné dědičné kořeny a také se vyvinulo v důsledku fyzického zranění, dlouhodobého vystavení nízkým teplotám a extrémní svalové námahy. Tento stav může být také způsoben různými typy infekcí, včetně chřipky, záškrtu, spalniček a tyfu.

Progresivní svalová atrofie neboli PMA je převážně onemocnění dospělých. Průměrný věkový rozsah pacientů s PMA je mezi 30 a 50 lety. Studie prokázaly, že tento stav postihuje muže mnohem rychleji než ženy.

Primárním příznakem PMA je výrazné oslabení svalů nebo svalů. K tomu často dochází nejprve v ruce. Svaly palce mohou atrofovat, následovat další prsty, dokud si ruka neobjeví drápovitý vzhled a nebude prakticky použitelná. Z ruky PMA postupuje nahoru nahoru do paže a do ramene. Tyto svaly také začnou odpadat dříve, než nemoc propracuje svou cestu zbytkem těla; obvykle ovlivňuje pravou ruku před levou stranou.

Dolní končetiny mohou být zasaženy nejprve, ačkoli, ačkoli, oni jsou poslední oblasti být ovlivněn PMA. V pozdních stádiích tento stav uchopí svaly ve spodní části těla. Když udeří do bránice, pro pacienta je dýchání obtížné, ne-li nemožné.