Co je progresivní svalová atrofie?

Progresivní svalová atrofie je vzácný stav charakterizovaný zhoršením nižších motorických nervových buněk. Nejčastěji je spojena s amyotrofní laterální sklerózou (ALS) nebo Lou Gehrigovou chorobou a onemocněním motorických neuronů (MND). Progresivní svalová atrofie je aktivní, postupující onemocnění, ačkoli její progrese je obvykle pomalá a rozlišuje se postupným plýtváním svaly na končetinách, které se pomalu sahají do jiných oblastí těla. Svaly se postupně zmenšují a zblednou, protože použití se stává stále více omezeným, dokud není nemožné použít svaly vůbec. Díky svému pomalému opotřebení svalového systému je nemoc někdy známá jako plýtvání obrnou.

Výzkum naznačuje, že mohou existovat dva podtypy progresivní svalové atrofie. V prvním typu, distRibution onemocnění je v celém těle náhodný, což ztěžuje detekci. Druhý typ postupuje jinak. Nemoci ovlivní jeden končetinu před vstupem do dlouhého latentního období a poté se rozšíří na jiný končetinu.

ALS a další formy MND jsou primární podmínky, které způsobují progresivní svalovou atrofii. Ukázalo se, že má silné dědičné kořeny a také se vyvinulo jako výsledek fyzického poškození, prodlouženého vystavení nízkým teplotám a extrémní svalové námahy. Tento stav může být také způsoben různými typy infekce, včetně chřipky, záškrtu, spalniček a tyfus.

Progresivní svalová atrofie nebo PMA je převážně onemocnění dospělých. Průměrné věkové rozmezí pacientů s PMA je ve věku 30 až 50 let. Studie ukázaly, že stav zasáhne muže mnohem vyšší mírou než ženy.

Primární syMptom PMA je pozoruhodné oslabení svalu nebo svalů. To se často vyskytuje jako první v ruce. Palec svaly mohou atrofie, následované ostatními prsty, dokud ruka nenauží vzhled podobný drápu a je považován za prakticky nepoužitelný. Z ruky PMA prochází po paži a do ramene. Tyto svaly také začínají plýtvat, než nemoc projde svou cestou po zbytek těla; Obvykle to ovlivňuje pravou ruku před levou.

Dolní končetiny mohou být nejprve ovlivněny, i když z velké části jsou to poslední oblasti, které jsou ovlivněny PMA. V pozdních stádiích se stav zmocní svalů ve spodní části těla. Když zasáhne bránici, dýchání se pro pacienta stává obtížným, ne -li nemožným.