O que é atrofia muscular progressiva?
Atrofia muscular progressiva é uma condição rara caracterizada pela deterioração das células nervosas motoras inferiores. É mais frequentemente associado à esclerose lateral amiotrófica (ELA) ou à doença de Lou Gehrig e à doença do neurônio motor (MND). A atrofia muscular progressiva é uma doença ativa e em avanço, embora sua progressão seja tipicamente lenta e se distinga pelo desgaste gradual dos músculos das extremidades, que se estendem lentamente para outras áreas do corpo.
Do ponto de vista patológico, a atrofia muscular progressiva ocorre quando as células ganglionares - células nervosas dentro de uma massa de tecido - começam a se deteriorar. Os músculos encolhem gradualmente e empalidecem à medida que o uso se torna cada vez mais limitado até que seja impossível utilizar os músculos. Devido ao seu lento desgaste do sistema muscular, a doença às vezes é conhecida como perda de paralisia.
A pesquisa sugere que pode haver dois subtipos de atrofia muscular progressiva. No primeiro tipo, a distribuição da doença é aleatória em todo o corpo, dificultando a detecção. O segundo tipo progride de maneira diferente. A doença afetará uma extremidade antes de entrar em um longo período latente e depois se espalhar para outra extremidade.
ALS e outras formas de MND são as principais condições que causam atrofia muscular progressiva. Foi demonstrado que possui fortes raízes hereditárias e também se desenvolveu como resultado de lesão física, exposição prolongada a temperaturas frias e esforço muscular extremo. A condição também pode ser causada por vários tipos de infecção, incluindo influenza, difteria, sarampo e febre tifóide.
A atrofia muscular progressiva, ou PMA, é predominantemente uma doença adulta. A faixa etária média dos pacientes com AMP é entre 30 e 50 anos. Estudos têm demonstrado que a condição atinge homens em uma taxa muito maior do que as mulheres.
O principal sintoma da PMA é o notável enfraquecimento de um músculo ou músculos. Isso geralmente ocorre primeiro na mão. Os músculos do polegar podem atrofiar, seguidos pelos outros dedos até que a mão tenha uma aparência de garra e se torne praticamente inutilizável. Da mão, a PMA sobe o braço e entra no ombro. Esses músculos também começam a se esvair antes que a doença siga seu caminho pelo resto do corpo; geralmente afeta a mão direita antes da esquerda.
As extremidades inferiores podem ser afetadas primeiro, embora em geral sejam as últimas áreas a serem afetadas pela PMA. Nos estágios finais, a condição se apodera dos músculos da parte inferior do corpo. Quando atinge o diafragma, a respiração se torna difícil, se não impossível, para o paciente.