Co to jest postępujące zanik mięśni?

Postępująca zanik mięśni jest rzadkim stanem charakteryzującym się pogorszeniem komórek dolnych nerwów ruchowych. Jest to najczęściej związane ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS) lub chorobą Lou Gehriga i chorobą neuronu ruchowego (MND). Postępująca zanik mięśni jest aktywną, postępującą chorobą, chociaż jej postęp jest zazwyczaj powolny i wyróżnia się stopniowym zanikaniem mięśni kończyn, które powoli rozciąga się na inne obszary ciała.

Z patologicznego punktu widzenia postępująca zanik mięśni obejmuje się, gdy komórki zwojowe - komórki nerwowe w obrębie masy tkanki - zaczynają się pogarszać. Mięśnie stopniowo kurczą się i bledną, gdy ich użycie staje się coraz bardziej ograniczone, dopóki nie będzie można w ogóle wykorzystać mięśni. Z powodu powolnego zużywania się układu mięśniowego choroba jest czasami nazywana marnotrawstwem porażenia dziecięcego.

Badania sugerują, że mogą występować dwa podtypy postępującego zaniku mięśni. W pierwszym typie rozkład choroby jest losowy w całym ciele, co utrudnia wykrycie. Drugi typ przebiega inaczej. Choroba wpłynie na jedną kończynę przed wejściem w długi okres utajony, a następnie rozprzestrzeni się na inną kończynę.

ALS i inne formy MND są podstawowymi warunkami, które powodują postępujący zanik mięśni. Wykazano, że ma silne korzenie dziedziczne, a także rozwinął się w wyniku urazu fizycznego, przedłużonej ekspozycji na niskie temperatury i ekstremalnego wysiłku mięśniowego. Stan ten może być również spowodowany różnymi rodzajami infekcji, w tym grypą, błonicą, odrą i durem brzusznym.

Postępująca zanik mięśni (PMA) jest głównie chorobą dorosłą. Średni przedział wiekowy pacjentów z PMA wynosi od 30 do 50 lat. Badania wykazały, że choroba ta dotyka mężczyzn znacznie częściej niż kobiet.

Podstawowym objawem PMA jest zauważalne osłabienie mięśnia lub mięśni. Często zdarza się to jako pierwsze w rozdaniu. Mięśnie kciuka mogą zanikać, a następnie inne palce, aż ręka nabierze wyglądu pazura i stanie się praktycznie bezużyteczna. Z ręki PMA przesuwa się w górę ramienia i ramienia. Mięśnie te również zaczynają zanikać, zanim choroba przejdzie przez resztę ciała; zwykle wpływa na prawą rękę przed lewą.

Kończyny dolne mogą zostać dotknięte w pierwszej kolejności, choć w większości są to ostatnie obszary, na które ma wpływ PMA. W późnych stadiach stan obejmie mięśnie w dolnej części ciała. Kiedy uderza w przeponę, oddychanie staje się trudne, jeśli nie niemożliwe, dla pacjenta.