Qu'est-ce que l'atrophie musculaire progressive?
L'atrophie musculaire progressive est une affection rare caractérisée par la détérioration des cellules nerveuses motrices inférieures. Elle est le plus souvent associée à la sclérose latérale amyotrophique (SLA), à la maladie de Lou Gehrig et à la maladie du motoneurone (MND). L’atrophie musculaire progressive est une maladie active et en progression, bien que sa progression soit généralement lente et qu’elle se distingue par un affaiblissement progressif des muscles des extrémités, qui s'étend lentement à d’autres parties du corps.
Sur le plan pathologique, l’atrophie musculaire progressive s’installe lorsque les cellules ganglionnaires - cellules nerveuses au sein d’une masse tissulaire - commencent à se détériorer. Les muscles rétrécissent progressivement et pâlissent à mesure que leur utilisation devient de plus en plus limitée, jusqu'à ce qu'il soit impossible d'utiliser les muscles du tout. En raison de sa lente usure du système musculaire, la maladie est parfois appelée paralysie paralysante.
Les recherches suggèrent qu'il peut exister deux sous-types d'atrophie musculaire progressive. Dans le premier type, la distribution de la maladie est aléatoire dans tout le corps, ce qui la rend difficile à détecter. Le second type progresse différemment. La maladie affectera un membre avant d'entrer dans une longue période de latence et de se propager ensuite vers un autre membre.
La SLA et d’autres formes de MND sont les principales causes de l’atrophie musculaire progressive. Il a été démontré qu’il avait de fortes racines héréditaires et s’est également développé à la suite de blessures physiques, d’une exposition prolongée à des températures froides et d’un effort musculaire extrême. La maladie peut également être causée par divers types d’infections, notamment la grippe, la diphtérie, la rougeole et la fièvre typhoïde.
L'atrophie musculaire progressive, ou PMA, est principalement une maladie d'adulte. La tranche d'âge moyenne des patients atteints de PMA se situe entre 30 et 50 ans. Des études ont montré que la maladie frappait beaucoup plus les hommes que les femmes.
Le principal symptôme de la PMA est l'affaiblissement notable d'un muscle ou des muscles. Cela se produit souvent en premier dans la main. Les muscles du pouce peuvent s'atrophier, suivis des autres doigts, jusqu'à ce que la main prenne une apparence de griffe et devienne pratiquement inutilisable. De la main, PMA monte le bras et se dirige vers l’épaule. Ces muscles commencent également à dépérir avant que la maladie ne se propage dans le reste du corps; il affecte généralement la main droite avant la gauche.
Les extrémités inférieures peuvent être touchées en premier, bien que, dans l’ensemble, ce soient les dernières zones touchées par la PMA. Dans ses derniers stades, la condition va s'emparer des muscles de la partie inférieure du corps. Quand il frappe le diaphragme, la respiration devient difficile, voire impossible, pour le patient.