Wat zijn achterste urethrale kleppen?
Achterste urethrale kleppen, ook wel PUV genoemd, zijn een aandoening die alleen jongens treft en bij de geboorte aanwezig is. Het beschrijft overtollige huidflappen in de urethra die de urinestroom van de blaas naar de buitenkant van het lichaam kunnen blokkeren of omkeren. Symptomen van PUV zijn onder meer een vergrote blaas, urineweginfectie en pijnlijk urineren. Een zwakke urinestraal kan ook aanwezig zijn en kan zelfs leiden tot ademhalingsfalen bij zuigelingen. Ernstige symptomen kunnen worden gedetecteerd bij de foetus, terwijl milde symptomen jaren kunnen vergen en vervolgens tot een diagnose leiden.
Achterste urethra-kleppen bevinden zich in de mannelijke urethra. De mannelijke urethra is een dunne buis die urine van de blaas naar de punt van de penis transporteert, waar het uit het lichaam wordt vrijgegeven. Aandoeningen van de urethra, zoals achterste kleppen, beïnvloeden de hele urinewegen, die bestaat uit de urethra, blaas, urineleiders en nieren.
Symptomen van posterieure urethra-kleppen verschijnen waarschijnlijk op zeer jonge leeftijd, omdat de aandoening aanwezig is bij of vóór de geboorte. De symptomen verschillen per kind en kunnen als mild of ernstig worden ervaren. De meest voorkomende symptomen van deze aandoening zijn een vergrote blaas die al dan niet een uitstekende buik kan veroorzaken. Een urineweginfectie, pijnlijk urineren en een zwakke urinestroom zijn ook symptomen van PUV. Andere symptomen kunnen zijn: moeite met plassen of aankomen, frequent plassen en bed- of broekplassen nadat het kind zindelijk is geworden.
De ernst van de symptomen van posterieure urethrale kleppen bepaalt wanneer de aandoening wordt gedetecteerd. In zeer ernstige gevallen, zoals wanneer de urine compleet of bijna volledig geblokkeerd is, kan de aandoening prenataal worden gediagnosticeerd. Een echografie kan blaasuitzetting in de foetus vinden, evenals bilaterale nierdilatatie, ureterale dilatatie en verlaagde vruchtwaterniveaus. De aandoening kan ook worden gediagnosticeerd bij pasgeborenen met ernstige symptomen zoals ademhalingsmoeilijkheden, opgezette blaas en dribbelen in de urine. Wanneer de symptomen bij de geboorte mild zijn, is het effect op de blaas zeer geleidelijk en kan het jaren duren om symptomen te vertonen.
De exacte oorzaak van posterieure urethrale kleppen is onbekend, maar het wordt beschouwd als een aangeboren afwijking. Aangenomen wordt dat de overtollige flappen die PUV definiëren zich zeer vroeg in de ontwikkeling van de foetus ontwikkelen. Het is de meest voorkomende oorzaak van urinewegobstructie bij jongens, maar treft ongeveer een op de 8.000 zuigelingen. De algemene consensus is dat deze aandoening bij toeval ontstaat, maar is bij sommige tweelingen en broers en zussen waargenomen, wat aangeeft dat genetica een rol kan spelen.