Hva er systemisk vaskulitt?

Systemisk vaskulitt er en alvorlig medisinsk tilstand som påvirker blodstrømmen og blodkarfunksjonen negativt. Ofte manifesterer man seg i nærvær av en autoimmun sykdom, har systemisk vaskulitt potensial til å forårsake nekrose, eller vevsdød, på grunn av den nedsatte strømmen av oksygenrikt blod. Behandling for denne tilstanden er sentrert om å redusere progresjonen og innebærer generelt administrering av immunsuppressive medisiner.

Utbruddet av systemisk vaskulitt, også kjent som systemisk nekrotiserende vaskulitt, oppstår vanligvis i nærvær av en autoimmun sykdom, så som polyarteritis nodosa eller revmatoid artritt, og kan betraktes som en komplikasjon av den eksisterende tilstanden. Det er ingen kjent årsak til utvikling av betennelse i blodkar som kjennetegner denne sjeldne tilstanden. Systemisk vaskulitt er en progressiv lidelse som kan påvirke blodkarets funksjon hvor som helst i kroppen og til slutt sette vevs- og organhelse i fare.

Personer som utvikler systemisk nekrotiserende vaskulitt kan oppleve en rekke tegn og symptomer som kan påvirke flere kroppssystemer. Det tidlige utbruddet av sykdommen er generelt preget av nærvær av uttalt tretthet, feber og utilsiktet vekttap. Noen symptomatiske individer kan utvikle hudlesjoner, utslett, magesår eller fremhevet misfarging av huden som påvirker lemmene eller sifrene. Vev som berører oksygen kan til slutt begynne å bli dårligere, noe som kan føre til betennelse og ubehag i det berørte området.

Systemisk nekrotiserende vaskulitt kan også påvirke ens nevrologiske funksjon negativt og forårsake svekket tale, bevegelse og syn. Enkeltpersoner kan også utvikle kronisk hodepine, anfall eller personlighetsendringer. Noen kan oppleve smerter, prikking eller svakhet i lemmene og sifrene. I noen tilfeller kan ubehag i ledd manifestere seg, forårsake betennelse, spasmer og atrofi av det berørte muskelvevet. Andre symptomer assosiert med denne formen for vaskulitt kan inkludere abdominal ubehag og blodig avføring.

Det er flere tester som kan utføres for å bekrefte en diagnose av systemisk vaskulitt. Etter en fysisk undersøkelse og innledende konsultasjon, kan en person henvises til nevrologisk undersøkelse som vurderer funksjonaliteten til ens kognitive, sensoriske og motoriske ferdigheter. En sedimentasjonshastighetstest kan administreres for å måle eksisterende betennelse, og blodprøver kan brukes for å vurdere leverfunksjon og antistoffnivå. Ytterligere testing kan omfatte en nervebiopsi, for å evaluere eventuelle nerveskader som kan eksistere, og en urinalyse.

Behandling mot systemisk vaskulitt er generelt sentrert om å redusere sykdomsutviklingen. Vanligvis kan kortikosteroider, så som prednison, administreres for å undertrykke kroppens immunrespons på nærvær av betennelse. Lavdoseringspåføring av et steroidmedisin som en del av et langtidsbehandlingsregime tjener ofte til å redusere betennelse, men kan sette personen i alvorlig risiko for bivirkninger som kan inkludere væskeretensjon, kompromittert immunitet og osteoporose. Ytterligere betennelsesdempende medisiner, så som cyklofosfamid, kan også brukes til å behandle alvorlige symptomer på vaskulitt; selv om langvarig bruk kan indusere bivirkninger som inkluderer utmattethet, ubehag i ledd og nedsatt nyrefunksjon.

Prognose assosiert med systemisk vaskulitt er avhengig av sykdomspresentasjonen, symptomens alvorlighetsgrad og individets generelle helse. Personer med denne formen for vaskulitt kan ha en økt risiko for å utvikle sekundære infeksjoner som kan spre seg til andre deler av kroppen. Organer eller vev som viser systemisk vaskulittindusert nekrose kan opprettholde varig fysisk eller funksjonell forverring.