Vad är systemisk vaskulit?

Systemvaskulit är ett allvarligt medicinskt tillstånd som påverkar blodflödet och blodkärlets funktion negativt. Ofta manifesteras i närvaro av en autoimmun sjukdom, systemisk vaskulit kan orsaka nekros eller vävnadsdöd på grund av det försämrade flödet av syresatt blod. Behandling för detta tillstånd är centrerad på att bromsa dess progression och involverar vanligtvis administrering av immunsuppressiva mediciner.

Uppkomsten av systemisk vaskulit, även känd som systemisk nekrotiserande vaskulit, inträffar vanligtvis i närvaro av en autoimmun sjukdom, såsom polyarteritis nodosa eller reumatoid artrit, och kan betraktas som en komplikation av det tidigare existerande tillståndet. Det finns ingen känd orsak till utvecklingen av blodkärlsinflammationen som kännetecknar detta sällsynta tillstånd. Systemvaskulit är en progressiv störning som kan påverka blodkärlets funktion var som helst i kroppen och i slutändan äventyra vävnads- och organhälsa.

Personer som utvecklar systemisk nekrotiserande vaskulit kan uppleva olika tecken och symtom som kan påverka flera kroppssystem. Sjukdomens tidiga början kännetecknas generellt av närvaron av uttalad trötthet, feber och oavsiktlig viktminskning. Vissa symptomatiska individer kan utveckla hudlesioner, utslag, sårvävnad eller accentuerad missfärgning av huden som påverkar deras ben eller siffror. Vävnadsberövade vävnader kan i slutändan börja försämras, vilket kan leda till inflammation och obehag i det drabbade området.

Systemisk nekrotiserande vaskulit kan också påverka ens neurologiska funktion negativt och orsaka nedsatt tal, rörelse och syn. Individer kan också utveckla kronisk huvudvärk, kramper eller personlighetsförändringar. Vissa kan uppleva smärta, stickningar eller svaghet i lemmarna och siffrorna. I vissa fall kan ledbesvär uppstå, vilket kan orsaka inflammation, spasmer och atrofi i de drabbade musklerna. Andra symtom som är förknippade med denna form av vaskulit kan inkludera obehag i buken och blodiga avföringar.

Det finns flera tester som kan utföras för att bekräfta en diagnos av systemisk vaskulit. Efter en fysisk undersökning och inledande konsultation kan en individ hänvisas till neurologisk undersökning som bedömer funktionaliteten hos ens kognitiva, sensoriska och motoriska färdigheter. Ett sedimentationshastighetstest kan administreras för att mäta befintlig inflammation och blodprover kan användas för att bedöma leverfunktion och antikroppsnivåer. Ytterligare tester kan inkludera en nervbiopsi, för att utvärdera eventuella nervskador som kan existera och en urinalys.

Behandling för systemisk vaskulit är i allmänhet centrerad på att bromsa sjukdomens progression. Vanligtvis kan kortikosteroider, såsom prednison, administreras för att undertrycka kroppens immunrespons på förekomsten av inflammation. Lågdosanvändningen av ett steroidmedicin som en del av ett långsiktigt behandlingsprogram tjänar ofta till att minska inflammation, men kan placera individen på allvarlig risk för biverkningar som kan inkludera vätskeansamling, komprometterad immunitet och osteoporos. Ytterligare antiinflammatoriska läkemedel, såsom cyklofosfamid, kan också användas för att behandla svåra vaskulitiska symtom; även om långvarig användning kan orsaka biverkningar som inkluderar trötthet, ledvärk och nedsatt njurfunktion.

Prognos förknippad med systemisk vaskulit är beroende av sjukdomens presentation, symptomens svårighetsgrad och individens allmänna hälsa. Personer med denna form av vaskulit kan ha en ökad risk för att utveckla sekundära infektioner som kan spridas till andra delar av kroppen. Organ eller vävnader som uppvisar systemisk vaskulitinducerad nekros kan upprätthålla varaktig fysisk eller funktionell försämring.