Vad är intestinal lymfangiektasi?

Intestinal lymphangiectasia är ett sällsynt tillstånd där lymfkärlen som ansluter till tunntarmen förstoras, vilket hindrar deras förmåga att transportera vätska. Detta hämmar kroppens förmåga att bearbeta fett och absorbera protein, och det kan leda till allvarliga medicinska komplikationer. Det finns ett antal orsaker till att tarmlymfangiektasi uppstår, och behandlingsalternativ beror vanligtvis på att lösa orsaken och justera patientens diet för att göra det lättare för patienten att ta upp näringsämnen.

Hos friska patienter tar lymfkärlen som ansluter till tunntarmen bort fett som har smälts av tunntarmen, tillsammans med proteiner. Hos en patient med tarmlymphangiectasia kvarstår dessa vätskor i tarmen istället för att transporteras i lymfkärlen eftersom kärlen är svullna. Patienten upplever diarré och kan utveckla illamående, kräkningar och buksmärta. Vissa patienter upplever också lymfödem.

Detta är ett malabsorptionsförhållande, kännetecknat av svårigheter med att ta upp nödvändiga näringsämnen i kosten. Intestinal lymfangiektasi är specifikt en form av proteinförlorande enteropati, vilket innebär att patienten upplever proteinförlust genom tarmen och kan utveckla ett tillstånd som kallas hypoproteinemia, kännetecknat av lågt protein i blodet. Intestinal lymfangiektasi diagnostiseras med en patientintervju och en biopsi som kan användas för att identifiera de förstorade lymfkärlen.

Hos vissa patienter är förstorade lymfkärl medfödda. I andra kan de orsakas av tillstånd som snäva perikardit eller pankreatit. I dessa fall kan patienten behandlas och han eller hon kan återhämta normal tarmfunktion över tid. Medan patienten återhämtar sig kommer en specialdiet att användas för att hålla patienten frisk. Denna diet används på lång sikt för patienter med medfödd tarmlymfangiektasi.

Kostholdet för patienter med detta tillstånd är låg i fett och proteinhaltigt för att underlätta absorptionen av näringsämnen. Patienten tar också kosttillskott för att bekräfta att hon eller han får nödvändiga näringsämnen, inklusive vitaminer och mineraler. Även om det kan ta tid att anpassa sig till kosten, kan patienter med kronisk tarmlymphangiectasia uppleva mycket fulla liv. När detta tillstånd diagnostiseras hos små barn, bör föräldrar se till att utbilda vårdgivare om behovet av en restriktiv kost och behovet av att ta kosttillskott vid rätt tidpunkt, för att tydliggöra att barnets kost handlar om ett hälsoproblem och att hög- fettfynd eller snacks bör inte tillhandahållas.