Co je to vaskulitida CNS?
Zánět krevních cév, který ovlivňuje mozek a míchu, je znám jako vaskulitida CNS (centrální nervový systém). Stav, který vyvolává strukturální změny na stěnách postižených krevních cév, vaskulitida CNS se může objevit jako primární angiitida nebo vaskulitida centrálního nervového systému (PACNS) nebo v mírnější formě označované jako benigní angiopatie centrálního nervového systému (BACNS). Léčba vaskulitidy centrálního nervového systému je závislá na formě, kterou se stav přijímá.
Neexistuje jediná známá příčina pro většinu případů vaskulitidy centrálního nervového systému. Idiopatické případy nebo případy neznámého původu se běžně označují jako primární vaskulitida. Když dojde ke korelaci mezi vývojem CNS a základním stavem, jako je infekce, alergická reakce, systémové onemocnění nebo rakovina, označuje se jako sekundární vaskulitida. Bylo prokázáno, že přítomnost virové infekce může přispívat k zánětlivým procesům spojeným s rozvojem vaskulitidy CNS.
Z klinického hlediska není rozdíl mezi PACNS a BACNS, pokud jde o projev symptomů. U jedinců s vaskulitidou CNS se vyskytují převážně neurologické příznaky podobné těm, které souvisejí s cévní mozkovou příhodou, která může zahrnovat bolesti hlavy, zmatenost a deficit paměti a záchvaty. Další příznaky mohou zahrnovat problémy se zrakem a lokalizované krvácení v centrálním nervovém systému. Jedinci s diagnózou PACNS mají formu vaskulitidy CNS, která nepříznivě postihuje malé i střední krevní cévy a je omezena na centrální nervový systém. U pacientů s BACNS je diagnostikována mírnější forma vaskulitidy CNS označovaná jako reverzibilní vazokonstrikční onemocnění, které je charakterizováno zúžením krevních cév a křečemi.
Vzhledem k tomu, že mnoho projevů napodobujících vaskulitidu CNS je spojeno s jinými stavy, je pro podporu diagnózy nezbytné rozsáhlé testování. Jednotlivci mohou podstoupit řadu testů, které mohou zahrnovat testy zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), lumbální vpichy (míchy páteře) a angiogram mozku. Výsledky, které ukazují na přítomnost aneuryzmat, zúžení a dilatace krevních cév nebo jakýchkoli jiných anomálií v mozku, mohou být použity k podpoře diagnózy vaskulitidy CNS.
V některých případech může být nutné podstoupit biopsii, aby se potvrdila diagnóza vaskulitidy CNS. Biopsie mozku zahrnuje odstranění tkáně vzorku a buněk z mozku a tenkých membrán pokrývajících mozek, známých jako meningy. Biopsie se obvykle provádí na méně dominantní straně jedince, což znamená, že pokud má pravák nebo mozek vlevo, bude biopsie prováděna na pravé straně mozku.
Léčba jedinců s diagnózou vaskulitidy typu PACNS zahrnuje použití imunosupresivní terapie v průběhu jednoho roku nebo více. Jedinci s tímto typem zánětu krevních cév mohou dostat vysoké dávky steroidních léků. Ti, kteří se podrobují imunosupresivní terapii, by měli nechat provést rutinní vyšetření moči a krevní obraz. V některých případech, pokud jednotlivec nereaguje dobře na podávání steroidních léků, může mu být podán cyklofosfamid, což je léčivo běžně předepsané k inhibici imunitní odpovědi organismu na určité zánětlivé stavy. Vedlejší účinky mohou zahrnovat nárůst tělesné hmotnosti, kolísání cukru v krvi a zvýšené riziko vzniku infekce.
Jednotlivci s BACNS mohou být léčeni blokátory kalciových kanálů po krátkou dobu, obvykle několik týdnů. Po vysazení blokátorů vápníkových kanálů mohou být steroidní léky podávány po dobu několika týdnů. Blokátory vápníkových kanálů a steroidní léky se používají k regulaci krevního tlaku a zmírnění zánětu. Léčebný přístup a složení BACNS je zcela závislý na jednotlivci a jeho celkové zdravotní situaci.