Wat is CNS Vasculitis?

Bloedvatontsteking die de hersenen en het ruggenmerg aantast, staat bekend als CNS (centraal zenuwstelsel) vasculitis. Een aandoening die structurele veranderingen in de wanden van de aangetaste bloedvaten veroorzaakt, CNS vasculitis kan optreden als primaire angiitis of vasculitis van het centrale zenuwstelsel (PACNS) of in een mildere vorm die goedaardige angiopathie van het centrale zenuwstelsel wordt genoemd (BACNS). Behandeling voor vasculitis van het centrale zenuwstelsel is afhankelijk van de vorm die de aandoening aanneemt.

Er is geen enkele bekende oorzaak voor de meeste gevallen van vasculitis van het centrale zenuwstelsel. Idiopathische gevallen, of die met een onbekende oorsprong, worden meestal primaire vasculitis genoemd. Wanneer een verband wordt gelegd tussen de ontwikkeling van het centraal zenuwstelsel en een onderliggende aandoening, zoals een infectie, allergische reactie, systemische ziekte of kanker, wordt dit secundaire vasculitis genoemd. Er is beweerd dat de aanwezigheid van een virale infectie kan bijdragen aan de ontstekingsprocessen die verband houden met de ontwikkeling van CZS-vasculitis.

Klinisch gezien is er geen verschil tussen PACNS en BACNS als het gaat om symptoomverschijnselen. Personen met CZS-vasculitis ervaren overwegend neurologische symptomen die vergelijkbaar zijn met die geassocieerd met een beroerte, waaronder hoofdpijn, verwardheid en geheugenstoornissen en toevallen. Bijkomende symptomen kunnen problemen met het gezichtsvermogen en gelokaliseerde bloedingen in het centrale zenuwstelsel zijn. Personen met een diagnose van PACNS hebben een vorm van CNS vasculitis die zowel kleine als middelgrote bloedvaten nadelig beïnvloedt en zich beperkt tot het centrale zenuwstelsel. Degenen met BACNS worden gediagnosticeerd met een mildere vorm van CNS vasculitis, aangeduid als omkeerbare vasoconstrictieve ziekte, die wordt gekenmerkt door vernauwing van bloedvaten en spasmen.

Aangezien veel van de manifestaties van CZS-vasculitis kenmerken nabootsen die samenhangen met andere aandoeningen, is uitgebreid testen nodig om een ​​diagnose te ondersteunen. Individuen kunnen verschillende tests ondergaan, waaronder MRI-tests (Magnetic Resonance Imaging), lumbale puncties (ruggengraat) en een angiogram van de hersenen. Resultaten die wijzen op de aanwezigheid van aneurysma's, een vernauwing en verwijding van de bloedvaten of andere anomalieën in de hersenen kunnen worden gebruikt om een ​​diagnose van CZS vasculitis te ondersteunen.

In sommige gevallen moeten personen mogelijk een biopsie ondergaan om een ​​diagnose van CZS-vasculitis te bevestigen. Een hersenbiopsie omvat het verwijderen van monsterweefsel en cellen uit de hersenen en de dunne membranen die de hersenen bedekken, de hersenvliezen. De biopsie wordt meestal uitgevoerd aan de minder dominante kant van het individu, wat betekent dat als hij of zij rechtshandig of linkshersenen is, de biopsie aan de rechterkant van de hersenen wordt uitgevoerd.

Behandeling voor personen met een PACNS-vorm van vasculitis omvat het gebruik van immunosuppressieve therapie in de loop van een jaar of meer. Personen met dit type bloedvatontsteking kunnen hoge doses steroïde medicijnen krijgen. Degenen die immunosuppressieve therapie ondergaan, moeten routinematige urinalyses en bloedtellingen laten uitvoeren. In sommige gevallen, als het individu niet goed reageert op de toediening van steroïde medicijnen, kan hij of zij cyclofosfamide krijgen, een medicijn dat gewoonlijk wordt voorgeschreven om de immuunrespons van het lichaam op bepaalde ontstekingsaandoeningen te remmen. Bijwerkingen kunnen gewichtstoename, schommeling van de bloedsuikerspiegel en een verhoogd risico op het ontwikkelen van infecties zijn.

Personen met BACNS kunnen gedurende een korte periode, meestal een paar weken, worden behandeld met calciumantagonisten. Na de stopzetting van calciumkanaalblokkers kunnen steroïde medicijnen nog een paar weken worden toegediend. Calciumkanaalblokkers en steroïde medicijnen worden gebruikt om de bloeddruk te reguleren en ontstekingen te verlichten. De behandelingsbenadering en -samenstelling voor BACNS is volledig afhankelijk van het individu en zijn of haar algemene medische situatie.