Vad är CNS vasculitis?

Blodkärlsinflammation som påverkar hjärnan och ryggmärgen kallas kaskulit i centrala nervsystemet. Ett tillstånd som inducerar strukturella förändringar på väggarna i de drabbade blodkärlen, CNS-vaskulit kan uppstå som en primär angiit, eller vaskulit, i centrala nervsystemet (PACNS) eller i en mildare form som kallas godartad angiopati i centrala nervsystemet (BACNS). Behandling av vaskulit i centrala nervsystemet är beroende av den form som tillståndet antar.

Det finns ingen enda känd orsak till de flesta fall av vaskulit i centrala nervsystemet. Idiopatiska fall, eller sådana med okänt ursprung, kallas ofta primär vaskulit. När en korrelation mellan CNS-utveckling och ett underliggande tillstånd, såsom en infektion, allergisk reaktion, systemisk sjukdom eller cancer, kallas det sekundär vaskulit. Det har hävdats att närvaron av en virusinfektion kan bidra till de inflammatoriska processerna associerade med utvecklingen av CNS-vaskulit.

Kliniskt sett är det ingen skillnad mellan PACNS och BACNS när det gäller manifestation av symptom. Personer med vaskulit i CNS upplever huvudsakligen neurologiska symtom som liknar dem som är förknippade med en stroke som kan inkludera huvudvärk, förvirring och minnesunderskott och krampanfall. Ytterligare symtom kan inkludera synproblem och lokala blödningar i centrala nervsystemet. Individer med diagnos av PACNS har en form av vaskulit i CNS som påverkar både små och medelstora blodkärl och är begränsad till det centrala nervsystemet. De med BACNS diagnostiseras med en mildare form av CNS-vaskulit benämnd reversibel vasokonstriktiv sjukdom, som kännetecknas av blodkärlsammandragning och spasmer.

Eftersom många av manifestationerna av vaskulit i CNS efterliknar egenskaper som är förknippade med andra tillstånd, är omfattande tester nödvändiga för att stödja en diagnos. Individer kan genomgå en mängd olika tester som kan inkludera MRI-test (magnet resonance imaging), ländrytpunkter (spinal kranar) och ett hjärnskropp. Resultat som indikerar närvaron av aneurysmer, en förträngning och utvidgning av blodkärlen eller andra anomalier i hjärnan kan användas för att stödja en diagnos av vaskulit i CNS.

I vissa fall kan individer behöva genomgå en biopsi för att bekräfta en diagnos av vaskulit i CNS. En hjärnbiopsi innebär att ta bort provvävnad och celler från hjärnan och de tunna membranen som täcker hjärnan, känd som hjärnhåren. Biopsin utförs vanligtvis på individs mindre dominerande sida, vilket innebär att om han eller hon är högerhänta eller vänsterhärdat, kommer biopsin att genomföras på höger sida av hjärnan.

Behandling för individer som diagnostiserats med en PACNS-form av vaskulit innefattar användning av immunsuppressiv terapi under ett år eller mer. Personer med denna typ av blodkärlsinflammation kan ges höga doser av steroidmedicin. De som genomgår immunsuppressiv behandling bör ha rutinmässiga urinalyser och blodantal. I vissa fall, om individen inte svarar bra på administreringen av steroida läkemedel, kan han eller hon ges cyklofosfamid, ett läkemedel som vanligen förskrivs för att hämma kroppens immunrespons vid vissa inflammatoriska tillstånd. Biverkningar kan inkludera viktökning, blodsockerfluktuationer och en ökad risk för infektion.

Individer med BACNS kan behandlas med kalciumkanalblockerare under en kortvarig period, vanligtvis några veckor. Efter avslutande av kalciumkanalblockerare kan steroidmedicinering administreras i ytterligare några veckor. Kalciumkanalblockerare och steroidmediciner används för att reglera blodtrycket och lindra inflammation. Behandlingsmetod och sammansättning för BACNS är helt beroende av individen och hans eller hennes allmänna medicinska situation.