Was ist ZNS-Vaskulitis?
Eine Blutgefäßentzündung, die das Gehirn und das Rückenmark betrifft, wird als ZNS-Vaskulitis (Zentralnervensystem) bezeichnet. Eine Erkrankung, die strukturelle Veränderungen an den Wänden der betroffenen Blutgefäße hervorruft, kann als primäre Angiitis oder Vaskulitis des Zentralnervensystems (PACNS) oder in einer milderen Form, die als benigne Angiopathie des Zentralnervensystems bezeichnet wird, auftreten (BACNS). Die Behandlung der Vaskulitis des Zentralnervensystems hängt von der Form ab, die die Erkrankung annimmt.
Es gibt keine einzige bekannte Ursache für die meisten Fälle von Vaskulitis des Zentralnervensystems. Idiopathische Fälle oder solche mit unbekanntem Ursprung werden üblicherweise als primäre Vaskulitis bezeichnet. Wenn eine Korrelation zwischen der ZNS-Entwicklung und einer zugrunde liegenden Erkrankung wie einer Infektion, einer allergischen Reaktion, einer systemischen Erkrankung oder Krebs hergestellt wird, spricht man von einer sekundären Vaskulitis. Es wurde behauptet, dass das Vorhandensein einer Virusinfektion zu den entzündlichen Prozessen beitragen kann, die mit der Entwicklung einer ZNS-Vaskulitis verbunden sind.
Klinisch gesehen gibt es keinen Unterschied zwischen PACNS und BACNS, wenn es um die Manifestation von Symptomen geht. Menschen mit ZNS-Vaskulitis leiden vorwiegend unter neurologischen Symptomen, die denen eines Schlaganfalls ähneln, zu denen Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Gedächtnisstörungen und Krampfanfälle gehören können. Zusätzliche Symptome können Sehstörungen und lokalisierte Blutungen im Zentralnervensystem sein. Personen mit der Diagnose PACNS haben eine Form der ZNS-Vaskulitis, die sowohl kleine als auch mittlere Blutgefäße beeinträchtigt und auf das Zentralnervensystem beschränkt ist. Bei Patienten mit BACNS wird eine mildere Form der ZNS-Vaskulitis diagnostiziert, die als reversible vasokonstriktive Erkrankung bezeichnet wird und durch Verengung der Blutgefäße und Krämpfe gekennzeichnet ist.
Da viele der Manifestationen der ZNS-Vaskulitis mit anderen Erkrankungen einhergehen, sind umfangreiche Tests erforderlich, um die Diagnose zu stützen. Einzelpersonen können sich einer Vielzahl von Tests unterziehen, darunter Magnetresonanztests (MRT), Lumbalpunktionen (Wirbelsäulenabgriffe) und ein Angiogramm des Gehirns. Ergebnisse, die auf das Vorhandensein von Aneurysmen, eine Verengung und Erweiterung der Blutgefäße oder andere Anomalien im Gehirn hinweisen, können zur Diagnose einer ZNS-Vaskulitis herangezogen werden.
In einigen Fällen muss eine Biopsie durchgeführt werden, um die Diagnose einer ZNS-Vaskulitis zu bestätigen. Bei einer Gehirnbiopsie werden Probengewebe und -zellen aus dem Gehirn und den dünnen Membranen, die das Gehirn bedecken, den so genannten Meningen, entfernt. Die Biopsie wird normalerweise auf der weniger dominanten Seite des Individuums durchgeführt, dh wenn er oder sie rechtshändig oder linkshändig ist, wird die Biopsie auf der rechten Seite des Gehirns durchgeführt.
Die Behandlung von Personen, bei denen eine PACNS-Form der Vaskulitis diagnostiziert wurde, umfasst die Anwendung einer immunsuppressiven Therapie über einen Zeitraum von einem Jahr oder länger. Personen mit dieser Art von Blutgefäßentzündung können hohe Dosen von Steroidmedikamenten erhalten. Personen, die sich einer immunsuppressiven Therapie unterziehen, sollten routinemäßig Urinanalysen und Blutwerte durchführen lassen. In einigen Fällen, wenn das Individuum nicht gut auf die Verabreichung von Steroidarzneimitteln anspricht, kann ihm Cyclophosphamid verabreicht werden, ein Medikament, das üblicherweise verschrieben wird, um die Immunantwort des Körpers auf bestimmte Entzündungszustände zu hemmen. Nebenwirkungen können Gewichtszunahme, Blutzuckerschwankungen und ein erhöhtes Infektionsrisiko sein.
Personen mit BACNS können über einen kurzen Zeitraum, in der Regel einige Wochen, mit Kalziumkanalblockern behandelt werden. Nach dem Absetzen von Kalziumkanalblockern können Steroidmedikamente für einige zusätzliche Wochen verabreicht werden. Calciumkanalblocker und Steroidmedikamente werden verwendet, um den Blutdruck zu regulieren und Entzündungen zu lindern. Der Behandlungsansatz und die Zusammensetzung von BACNS hängen vollständig von der Person und ihrer medizinischen Gesamtsituation ab.