Hva er vaskulitt i CNS?

Blodkarbetennelse som påvirker hjernen og ryggmargen er kjent som vaskulitt i sentralnervesystemet. En tilstand som induserer strukturelle endringer i veggene i de berørte blodkarene, vaskulitt i CNS kan forekomme som en primær angiitt, ​​eller vaskulitt, i sentralnervesystemet (PACNS) eller i en mildere form kalt godartet angiopati i sentralnervesystemet (BACNS). Behandling for vaskulitt i sentralnervesystemet er avhengig av hvilken tilstand tilstanden vedtar.

Det er ingen eneste kjent årsak til de fleste tilfeller av vaskulitt i sentralnervesystemet. Idiopatiske tilfeller, eller de med ukjent opprinnelse, blir ofte referert til som primær vaskulitt. Når det er en sammenheng mellom CNS-utvikling og en underliggende tilstand, for eksempel en infeksjon, allergisk reaksjon, systemisk sykdom eller kreft, blir det referert til som sekundær vaskulitt. Det er blitt hevdet at tilstedeværelsen av en virusinfeksjon kan bidra til de inflammatoriske prosessene assosiert med utviklingen av vaskulitt i CNS.

Klinisk sett er det ingen forskjell mellom PACNS og BACNS når det kommer til symptom manifestasjon. Personer med vaskulitt i CNS opplever hovedsakelig nevrologiske symptomer som ligner de som er assosiert med et hjerneslag som kan omfatte hodepine, forvirring og hukommelsesunderskudd og anfall. Ytterligere symptomer kan være synsproblemer og lokal blødning i sentralnervesystemet. Personer med diagnose av PACNS har en form for vaskulitt i CNS som påvirker både små og mellomstore blodkar negativt og er begrenset til sentralnervesystemet. De med BACNS får diagnosen en mildere form av vaskulitt i CNS, referert til som reversibel vasokonstriktiv sykdom, som er preget av innsnevring av blodkar og spasmer.

Siden mange av manifestasjonene av vaskulitt i CNS etterligner egenskaper som er assosiert med andre forhold, er omfattende tester nødvendig for å støtte en diagnose. Enkeltpersoner kan gjennomgå en rekke tester som kan inkludere magnetisk resonansavbildning (MRI), lumbal punkteringer (ryggmarg) og et angiogram av hjernen. Resultater som indikerer tilstedeværelsen av aneurismer, en innsnevring og utvidelse av blodkarene eller andre anomalier i hjernen kan brukes til å støtte en diagnose av vaskulitt i CNS.

I noen tilfeller kan enkeltpersoner måtte gjennomgå en biopsi for å bekrefte en diagnose av vaskulitt i CNS. En hjernebiopsi innebærer å fjerne prøvevev og celler fra hjernen og de tynne membranene som dekker hjernen, kjent som hjernehinnene. Biopsien blir vanligvis utført på individets mindre dominerende side, noe som betyr at hvis han eller hun er høyrehendt, eller venstrehjerne, vil biopsien bli utført på høyre side av hjernen.

Behandling for individer som har diagnosen en PACNS-form av vaskulitt innebærer bruk av immunsuppressiv terapi i løpet av et år eller mer. Personer med denne typen blodkarbetennelse kan få høye doser av steroidemedisiner. De som gjennomgår immunsuppressiv behandling, bør få rutinemessig urinalyse og blodtelling. I noen tilfeller, hvis individet ikke responderer godt på administrering av steroide medikamenter, kan han eller hun få cyklofosfamid, et medikament som vanligvis er foreskrevet for å hemme kroppens immunrespons til visse inflammatoriske tilstander. Bivirkninger kan inkludere vektøkning, blodsukkersvingninger og økt risiko for å utvikle infeksjoner.

Personer med BACNS kan behandles med kalsiumkanalblokkere over en kortvarig periode, vanligvis noen få uker. Etter seponering av kalsiumkanalblokkere, kan steroidemedisiner gis i ytterligere noen uker. Kalsiumkanalblokkere og steroidemedisiner brukes til å regulere blodtrykket og lindre betennelse. Behandlingsmåte og sammensetning for BACNS er helt avhengig av individet og hans eller hennes generelle medisinske situasjon.