Co je polský syndrom?

Polský syndrom je vrozená vada charakterizovaná deformitou obvykle na pravé straně těla. Zahrnuje to malformované svaly hrudníku a kratší, případně na stejnou stranu. Syndrom nemá vliv na inteligenci ani kognitivní funkce, pouze mobilita. Konstruktivní chirurgie může obvykle opravit abnormality.

mimo nepřítomnost řádně vytvořeného prsního svalu a kratších, webových prstů, existuje mnoho dalších příznaků polského syndromu. Mohou zahrnovat nedostatek vlasů pod paží, chybějící nebo nedostatečně rozvinutá žebra nebo deformovaná ramenní kost. Ženy, které mají poruchu, mohou mít také chybějící prsa nebo bradavku, která je menší nebo neformovaná. Zjevné případy jsou detekovány při narození, ale některé případy nejsou nikdy hlášeny ani léčeny. Velmi jemné případy by mohly dokonce jít úplně bez povšimnutí.

Neexistuje žádný známý lék ani specifická příčina polského syndromu, také nazývaný polský syndrom, polský sekvenci nebo polskou anomálii. Existuje však teorie, kteráVyvolává se přerušeným průtokem krve do plodu kolem šesti týdnů věku. Porucha je extrémně vzácná, přičemž pouze přibližně 1 z 30 000 lidí hlásilo případy. Polský syndrom postihuje dvakrát tolik mužů než ženy a deformity na pravé straně jsou třikrát běžné jako vlevo.

Nevy rozvinuté prsní svaly je nejběžnějším ukazatelem syndromu, ale jen málo než 13% lidí s prsní aplazií má polský syndrom. Stejné nebo nižší procento se vztahuje na lidi, kteří mají syndaktylismus, což je technický termín pro webové prsty. Kombinace těchto faktorů je však silným ukazatelem přítomnosti polského syndromu.

Léčba poruchy se většinou provádí konstruktivní chirurgií. Webbed Fingers jsou odděleny na začátku dětství, ale chirurgie hrudníku se obvykle provádí někdy v dospívajících letech, kdy má vývoj rkaždá zralost. Tkáň hrudní svalová tkáň může být odebrána z jiných částí těla, aby se vytvořily chybějící části prsních svalů.

Zřídka se vyskytují další problémy v obětí polského syndromu, ale když to tak učiní, mohou být docela vážné. Poruchy spojené s polským syndromem zahrnují skoliózu, leukémie a lymfom. Někdy může existovat podhodnocení renálních tkání, které mohou vést k závažným problémům s ledvinami.

V roce 1841 si Sir Alfred Poland všiml deformity prsních svalů a ruku u pacienta, kterého pitval. Zachránil vzorek rukou a v roce 1962 to Patrick Clarkson našel a studoval ho. Clarkson poté zveřejnil studii tří případů a po Polsku pojmenoval syndrom.