Co je to syndrom v Polsku?

Polský syndrom je vrozená vada charakterizovaná deformitou obvykle na pravé straně těla. Jedná se o znetvořený hrudní sval a kratší, případně webbed prsty na stejné straně. Syndrom neovlivňuje inteligenci ani kognitivní funkce, pouze mobilitu. Konstruktivní chirurgie může obvykle opravit abnormality.

Kromě nepřítomnosti správně vytvořeného prsního svalu a kratších puntíkovitých prstů existuje mnoho dalších příznaků polského syndromu. Mezi ně může patřit nedostatek vlasů pod paží, chybějící nebo nedostatečně vyvinutá žebra nebo deformovaná kostní kost. Ženy, které mají poruchu, mohou mít také chybějící prsa nebo bradavku, která je menší nebo neformovaná. Zjevné případy jsou detekovány při narození, ale některé případy nejsou nikdy hlášeny ani léčeny. Velmi mírné případy mohou dokonce zcela bez povšimnutí.

Neexistuje žádná známá léčba nebo konkrétní příčina polského syndromu, nazývaného také polský syndrom, polská sekvence nebo polská anomálie. Existuje však teorie, že je způsobena přerušeným průtokem krve plodu ve věku kolem šesti týdnů. Porucha je extrémně vzácná, pouze asi 1 z 30 000 lidí hlášených případů. Polský syndrom postihuje dvakrát tolik mužů než ženy a deformity na pravé straně jsou třikrát častější než na levé straně.

Nevyvinutý prsní sval je nejčastějším indikátorem syndromu, ale pouze u více než 13% lidí s pektorální aplazí má syndrom Polsko. Stejné nebo nižší procento se vztahuje na lidi, kteří mají syndactylismus, což je technický termín pro webbed prsty. Kombinace těchto faktorů je však silným ukazatelem přítomnosti polského syndromu.

Léčba poruchy se většinou provádí konstruktivní chirurgií. Pletené prsty se od dětství oddělují brzy, ale operace hrudníku se obvykle provádí někdy v období dospívání, kdy vývoj dosáhl zralosti. Tkáňová svalová tkáň může být odebrána z jiných částí těla k vytvoření chybějících částí prsních svalů.

Zřídka se vyskytují jiné problémy u obětí polského syndromu, ale pokud ano, mohou být docela závažné. Poruchy spojené s polským syndromem zahrnují skoliózu, leukémii a lymfom. Někdy může dojít k podformaci renálních tkání, což může vést k závažným problémům s ledvinami.

V roce 1841 si Sir Alfred Poland všiml deformity prsních svalů a rukou pacienta, který pitvával. Zachránil vzorek ruky a v roce 1962 ho Patrick Clarkson našel a prostudoval. Clarkson poté pokračoval v publikování studie tří případů a pojmenoval syndrom po Polsku.