Wat is Polen -syndroom?
Polen syndroom is een geboorteafwijking gekenmerkt door een misvorming meestal aan de rechterkant van het lichaam. Het gaat om een misvormde borstspier en kortere, mogelijk zwemvliezen vingers aan dezelfde kant. Het syndroom heeft geen invloed op intelligentie of cognitieve functies, alleen mobiliteit. Constructieve chirurgie kan de afwijkingen meestal corrigeren.
Naast de afwezigheid van een correct gevormde borstspier en kortere, zwemvliezen, zijn er veel andere symptomen van het Polen-syndroom. Deze kunnen het gebrek aan haar onder de arm, ontbrekende of onderontwikkelde ribben of een vervormd schouderbot omvatten. Vrouwen die de aandoening hebben, kunnen ook een ontbrekende borst of een tepel hebben die kleiner of niet -gevormd is. Duidelijke gevallen worden gedetecteerd bij de geboorte, maar sommige gevallen worden nooit gemeld of behandeld. Zeer milde gevallen kunnen zelfs volledig onopgemerkt blijven.
Er is geen bekende remedie of specifieke oorzaak voor het Polen -syndroom, ook wel Polen's syndroom, Polensequentie of de anomalie van Polen genoemd. Er is echter een theorieHet wordt veroorzaakt door onderbroken bloedstroom naar een foetus rond zes weken oud. De aandoening is uiterst zeldzaam, met slechts ongeveer 1 op de 30.000 mensen die gevallen hebben gemeld. Het Polen -syndroom treft twee keer zoveel mannen als vrouwen, en misvormingen aan de rechterkant zijn drie keer zo gewoon als aan de linkerkant.
De onderontwikkelde borstspier is de meest voorkomende indicator van het syndroom, maar weinig meer dan 13% van de mensen met borstsplasie heeft het Polen -syndroom. Hetzelfde of lagere percentage is van toepassing op mensen met syndactylisme, wat de technische term is voor vingers met zwemvliezen. De combinatie van deze factoren is echter een sterke indicator voor de aanwezigheid van het Polen -syndroom.
Behandeling van de aandoening wordt meestal gedaan door constructieve chirurgie. Wembedde vingers worden vroeg in de kindertijd gescheiden, maar borstoperatie wordt meestal ergens in de tienerjaren uitgevoerd, wanneer de ontwikkeling R heeftelke volwassenheid. Borstspierweefsel kan uit andere delen van het lichaam worden genomen om de ontbrekende delen van de borstspieren te construeren.
komen zelden andere problemen voor bij slachtoffers van het Polen -syndroom, maar als ze dat doen, kunnen ze behoorlijk ernstig zijn. Aandoeningen gekoppeld aan het Polen -syndroom zijn onder meer scoliose, leukemie en lymfoom. Soms kan er de ondervorm zijn van nierweefsels die kunnen leiden tot ernstige nierproblemen.
In 1841 merkte Sir Alfred Polen de vervorming van de borstspieren op en hand in een patiënt die hij ontleedde. Hij redde het handspecimen en in 1962 vond Patrick Clarkson het en bestudeerde het. Clarkson publiceerde vervolgens een studie van drie gevallen en noemde het syndroom naar Polen.