O que é a síndrome da Polônia?

A Síndrome da Polônia é um defeito de nascença caracterizado por uma deformidade geralmente no lado direito do corpo. Envolve um músculo torácico malformado e dedos mais curtos, possivelmente palmados, do mesmo lado. A síndrome não afeta a inteligência ou funções cognitivas, apenas a mobilidade. A cirurgia construtiva normalmente pode corrigir as anormalidades.

Além da ausência de um músculo peitoral adequadamente formado e dedos mais curtos e com membranas, existem muitos outros sintomas da Síndrome da Polônia. Isso pode incluir a falta de pêlos embaixo do braço, costelas ausentes ou subdesenvolvidas ou um osso do ombro deformado. As mulheres que sofrem do distúrbio também podem ter um seio faltando ou um mamilo menor ou sem forma. Casos óbvios são detectados no nascimento, mas alguns casos nunca são relatados ou tratados. Casos muito leves podem até passar completamente despercebidos.

Não há cura conhecida ou causa específica para a Síndrome da Polônia, também chamada Síndrome da Polônia, sequência da Polônia ou anomalia da Polônia. Existe, no entanto, uma teoria de que ela é provocada pelo fluxo sanguíneo interrompido para um feto por volta das seis semanas de idade. O distúrbio é extremamente raro, com apenas aproximadamente 1 em 30.000 pessoas relatando casos. A Síndrome da Polônia afeta duas vezes mais homens que mulheres e as deformidades no lado direito são três vezes mais comuns que no esquerdo.

O músculo peitoral subdesenvolvido é o indicador mais comum da síndrome, mas pouco mais de 13% das pessoas com aplasia peitoral têm Síndrome da Polônia. A mesma porcentagem ou menos se aplica a pessoas com sindactilismo, que é o termo técnico para dedos palmados. A combinação desses fatores, no entanto, é um forte indicador da presença da Síndrome da Polônia.

O tratamento do distúrbio é feito principalmente através de cirurgia construtiva. Os dedos palmados são separados no início da infância, mas a cirurgia no peito geralmente é realizada em algum momento da adolescência, quando o desenvolvimento atinge a maturidade. O tecido muscular do peito pode ser retirado de outras partes do corpo para construir as partes ausentes dos músculos peitorais.

Raramente ocorrem outros problemas nas vítimas da Síndrome da Polônia, mas quando ocorrem, podem ser bastante graves. Os distúrbios relacionados à síndrome da Polônia incluem escoliose, leucemia e linfoma. Às vezes, pode haver uma subformação dos tecidos renais, o que pode levar a graves problemas renais.

Em 1841, Sir Alfred Poland notou a deformidade dos músculos peitorais e da mão em um paciente que ele estava dissecando. Ele salvou o espécime da mão e, em 1962, Patrick Clarkson o encontrou e estudou. Clarkson então publicou um estudo de três casos e nomeou a síndrome como Polônia.