O que é a Síndrome da Polônia?

A síndrome da Polônia é um defeito de nascimento caracterizado por uma deformidade geralmente no lado direito do corpo. Envolve um músculo torácico malformado e os dedos mais curtos, possivelmente palmados do mesmo lado. A síndrome não afeta as funções de inteligência ou cognitivo, apenas mobilidade. A cirurgia construtiva pode normalmente corrigir as anormalidades.

Além da ausência de um músculo peitoral adequadamente formado e dos dedos mais curtos, com a cabeceira, existem muitos outros sintomas da síndrome da Polônia. Isso pode incluir a falta de cabelo embaixo do braço, costelas ausentes ou subdesenvolvidas ou um osso de ombro deformado. As mulheres que têm o distúrbio também podem ter um peito ausente ou um mamilo menor ou não formado. Casos óbvios são detectados no nascimento, mas alguns casos nunca são relatados ou tratados. Casos muito leves podem até passar completamente despercebidos.

Não existe cura conhecida ou causa específica da síndrome da Polônia, também chamada Síndrome da Polônia, sequência da Polônia ou anomalia da Polônia. Há, no entanto, uma teoria queÉ provocado pelo fluxo sanguíneo interrompido para um feto por volta de seis semanas de idade. O distúrbio é extremamente raro, com apenas aproximadamente 1 em 30.000 pessoas relatando casos. A síndrome da Polônia afeta o dobro de homens que as mulheres, e as deformidades do lado direito são três vezes mais comuns que à esquerda.

O músculo peitoral subdesenvolvido é o indicador mais comum da síndrome, mas pouco mais de 13% das pessoas com aplasia peitoral têm síndrome da Polônia. A mesma porcentagem ou menor se aplica a pessoas que têm sindactilismo, que é o termo técnico para os dedos da tenazes. A combinação desses fatores, no entanto, é um forte indicador para a presença de síndrome da Polônia.

O tratamento do distúrbio é feito principalmente através de cirurgia construtiva. Os dedos da teia estão separados no início da infância, mas a cirurgia no peito geralmente é realizada em algum momento da adolescência, quando o desenvolvimento tem rcada vencimento. O tecido muscular torácico pode ser retirado de outras partes do corpo para construir as partes ausentes dos músculos peitorais.

Raramente ocorrem outros problemas nas vítimas da síndrome da Polônia, mas quando o fazem, podem ser bastante graves. Os distúrbios ligados à síndrome da Polônia incluem escoliose, leucemia e linfoma. Às vezes, pode haver uma subestimação de tecidos renais que podem levar a problemas renais graves.

Em 1841, Sir Alfred Polônia notou a deformidade dos músculos peitorais e a mão em um paciente que estava dissecando. Ele salvou o espécime de mão e, em 1962, Patrick Clarkson o encontrou e o estudou. Clarkson então publicou um estudo de três casos e nomeou a síndrome da Polônia.