ポーランド症候群とは？

ポーランド症候群は、通常は体の右側の変形を特徴とする先天異常です。 奇形の胸筋と、同じ側のより短い、おそらく水かきのある指が関係しています。 この症候群は、知能や認知機能には影響せず、移動性にのみ影響します。 建設的な手術は、通常、異常を修正できます。

適切に形成された胸筋と短くて水かきのある指がないこと以外に、ポーランド症候群の他の多くの症状があります。 これには、腕の下の毛の欠如、missing骨の欠落または発達不良、または肩の骨の変形が含まれる場合があります。 障害のある女性は、乳房が欠けているか、乳首が小さいか、形が整っていない可能性があります。 明らかな症例は出生時に検出されますが、一部の症例は報告も治療もされません。 非常に軽度の場合でも、まったく気付かないことがあります。

ポーランド症候群、ポーランドシーケンス、ポーランドシーケンスまたはポーランドの異常とも呼ばれる、ポーランド症候群の既知の治療法または特定の原因はありません。 しかし、6週齢前後の胎児への血流の中断によって引き起こされるという理論があります。 この障害は非常にまれであり、3万人​​に1人しか症例が報告されていません。 ポーランド症候群は女性の2倍の男性が罹患し、右側の奇形は左側の奇形の3倍です。

未発達の胸筋はこの症候群の最も一般的な指標ですが、胸部無形成症の人の13％以下がポーランド症候群です。 シンジクティリズムを持っている人にも同じか低い割合が当てはまります。これは水かきのある指の専門用語です。 ただし、これらの要因の組み合わせは、ポーランド症候群の存在を示す強力な指標です。

障害の治療は、ほとんど建設的な手術で行われます。 水かきのある指は、小児期の早い段階で分離されますが、通常、胸部手術は、発達が成熟に達した十代の頃に行われます。 胸部筋肉組織を体の他の部分から採取して、胸筋の欠落部分を構築できます。

ポーランド症候群の被害者内で他の問題が発生することはほとんどありませんが、発生した場合、非常に深刻になる可能性があります。 ポーランド症候群に関連する障害には、脊柱側osis症、白血病、リンパ腫が含まれます。 腎組織の形成不足が重篤な腎臓の問題につながることがあります。

1841年、アルフレッドポーランドirは、彼が解剖していた患者の胸筋と手の変形に気づきました。 彼は手の標本を保存し、1962年にパトリック・クラークソンはそれを見つけて研究しました。 その後、クラークソンは3つの症例の研究を発表し、ポーランドにちなんでこの症候群の名前を付けました。