ポーランド症候群とは何ですか？

ポーランド症候群は、通常、体の右側の変形を特徴とする先天性欠損症です。それには、奇形の胸の筋肉が含まれ、短い、おそらく同じ側に木張りの指が含まれます。この症候群は、知能や認知機能に影響を与えず、機動性のみに影響します。建設的な手術は、通常、異常を修正できます。

適切に形成された胸筋肉と短い水かきの指がないことを超えて、ポーランド症候群の他の多くの症状があります。これらには、腕の下に髪の毛の不足、rib骨が不足している、または未発達のrib骨、または変形した肩の骨が含まれる場合があります。障害のある女性は、乳房や乳首がなく、乳首が小さいか、形成されていない乳首も持っているかもしれません。明らかな症例は出生時に検出されますが、場合によっては報告または治療されることはありません。非常に穏やかなケースは完全に気付かれないかもしれません。

ポーランド症候群、ポーランドシーケンス、またはポーランドの異常とも呼ばれるポーランド症候群の治療法や特定の原因は既知のものはありません。しかし、その理論がありますそれは、中断された血流によって、約6週齢の胎児に持ち込まれます。この障害は非常にまれであり、報告された症例を報告している30,000人に約1人しかいません。ポーランド症候群は女性の2倍の男性に影響を与え、右側の変形は左側の3倍です。

未発達の胸筋肉は症候群の最も一般的な指標ですが、胸部アプラシアを持つ人々の13％以上がポーランド症候群を患っています。同じ割合または低い割合は、シンダク酸症を持っている人に適用されます。これは、水かきの指の技術的な用語です。ただし、これらの要因の組み合わせは、ポーランド症候群の存在に関する強力な指標です。

障害の治療は、主に建設手術を通じて行われます。求められた指は小児期の早い時期に分離されますが、胸部手術は通常、開発にある10代の間に行われます。それぞれの成熟度。胸部筋肉組織は、体の他の部分から採取して、胸筋の欠落部分を構築できます。

ポーランド症候群の犠牲者内で他の問題が発生することはめったにありませんが、そうする場合、それらは非常に深刻になる可能性があります。ポーランド症候群に関連する障害には、脊柱側osis症、白血病、リンパ腫が含まれます。重度の腎臓の問題を引き起こす可能性のある腎組織の下剤がある場合があります。

1841年、アルフレッドポーランドirは胸筋の変形に気づき、解剖している患者に手を渡しました。彼は手の標本を救い、1962年にパトリック・クラークソンはそれを見つけて研究しました。その後、クラークソンは3つの症例の研究を公開し、ポーランドにちなんで症候群に名前を付けました。