Hvad er Polen-syndrom?
Polen-syndrom er en fødselsdefekt, der er karakteriseret ved en deformitet, som normalt er på højre side af kroppen. Det involverer en misdannet brystmuskulatur og kortere, muligvis spændefingre på samme side. Syndromet påvirker ikke intelligens eller kognitive funktioner, kun mobilitet. Konstruktiv kirurgi kan typisk korrigere abnormiteter.
Ud over fraværet af en ordentligt dannet brystmuskulatur og kortere, indbundne fingre, er der mange andre symptomer på Polen-syndrom. Disse kan omfatte manglen på hår under armen, manglende eller underudviklede ribben eller en deformeret skulderben. Kvinder, der har lidelsen, kan også have et manglende bryst eller en brystvorte, der er mindre eller uformet. Åbenbare tilfælde opdages ved fødslen, men nogle tilfælde rapporteres eller behandles aldrig. Meget milde tilfælde kan endda gå helt ubemærket.
Der er ingen kendt kur eller specifik årsag til Polens syndrom, også kaldet Polens syndrom, Polens sekvens eller Polens anomali. Der er imidlertid en teori om, at den bringes videre ved afbrudt blodgennemstrømning til et foster omkring seks uger. Forstyrrelsen er ekstremt sjælden, hvor kun ca. 1 ud af 30.000 mennesker har rapporteret tilfælde. Polen-syndrom påvirker dobbelt så mange mænd som kvinder, og deformiteter på højre side er tre gange så almindelige som til venstre.
Den underudviklede pectoralmuskel er den mest almindelige indikator for syndromet, men lidt mere end 13% af mennesker med pectoral aplasia har Polen-syndrom. Den samme eller lavere procentdel gælder for personer, der har syndaktylisme, hvilket er den tekniske udtryk for spidsfinger. Kombinationen af disse faktorer er imidlertid en stærk indikator for tilstedeværelsen af Polen-syndrom.
Behandling af forstyrrelsen sker for det meste gennem konstruktiv kirurgi. Webbed fingre adskilles tidligt i barndommen, men brystkirurgi udføres normalt engang i teenagerårene, når udviklingen har nået modenhed. Brystmuskelvæv kan tages fra andre dele af kroppen for at konstruere de manglende dele af brystmusklerne.
Sjældent forekommer andre problemer hos ofre for Polens syndrom, men når de gør det, kan de være ret alvorlige. Forstyrrelser, der er knyttet til Polens syndrom inkluderer skoliose, leukæmi og lymfom. Nogle gange kan der være en underdannelse af nyrevæv, der kan føre til alvorlige nyreproblemer.
I 1841 bemærkede Sir Alfred Polen deformiteten af pectoral musklerne og rakte en patient, han dissekerede. Han reddede håndeksemplet, og i 1962 fandt Patrick Clarkson det og studerede det. Clarkson fortsatte derefter med at offentliggøre en undersøgelse af tre tilfælde og opkaldte syndromet efter Polen.