¿Qué es el síndrome de Polonia?

El Síndrome de Polonia es un defecto de nacimiento caracterizado por una deformidad generalmente en el lado derecho del cuerpo. Implica un músculo torácico malformado y dedos más cortos y posiblemente palmeados en el mismo lado. El síndrome no afecta la inteligencia o las funciones cognitivas, solo la movilidad. La cirugía constructiva generalmente puede corregir las anomalías.

Más allá de la ausencia de un músculo pectoral bien formado y dedos palmeados más cortos, hay muchos otros síntomas del Síndrome de Polonia. Estos pueden incluir la falta de cabello debajo del brazo, costillas faltantes o poco desarrolladas o un hueso del hombro deformado. Las mujeres que tienen el trastorno también pueden tener un seno perdido o un pezón más pequeño o sin forma. Los casos obvios se detectan al nacer, pero algunos casos nunca se informan ni se tratan. Los casos muy leves pueden incluso pasar completamente desapercibidos.

No existe una cura conocida o causa específica para el Síndrome de Polonia, también llamado Síndrome de Polonia, secuencia de Polonia o anomalía de Polonia. Sin embargo, existe la teoría de que se produce por la interrupción del flujo sanguíneo al feto alrededor de las seis semanas de edad. El trastorno es extremadamente raro, con solo aproximadamente 1 de cada 30,000 personas que han reportado casos. El Síndrome de Polonia afecta al doble de hombres que de mujeres, y las deformidades en el lado derecho son tres veces más comunes que en el izquierdo.

El músculo pectoral subdesarrollado es el indicador más común del síndrome, pero poco más del 13% de las personas con aplasia pectoral tienen el síndrome de Polonia. El mismo o menor porcentaje se aplica a las personas que tienen sindactilismo, que es el término técnico para los dedos palmeados. La combinación de estos factores, sin embargo, es un fuerte indicador de la presencia del Síndrome de Polonia.

El tratamiento del trastorno se realiza principalmente mediante cirugía constructiva. Los dedos palmeados se separan temprano en la infancia, pero la cirugía de tórax generalmente se realiza en algún momento de la adolescencia, cuando el desarrollo ha alcanzado la madurez. El tejido muscular del pecho se puede tomar de otras partes del cuerpo para construir las partes faltantes de los músculos pectorales.

Raramente ocurren otros problemas dentro de las víctimas del Síndrome de Polonia, pero cuando lo hacen, pueden ser bastante serios. Los trastornos relacionados con el síndrome de Polonia incluyen escoliosis, leucemia y linfoma. A veces puede haber una subformación de los tejidos renales que puede conducir a problemas renales graves.

En 1841, Sir Alfred Polonia notó la deformidad de los músculos pectorales y la mano en un paciente que estaba diseccionando. Salvó el espécimen de mano, y en 1962, Patrick Clarkson lo encontró y lo estudió. Clarkson luego publicó un estudio de tres casos y nombró el síndrome como Polonia.