¿Qué es el síndrome de Polonia?
El síndrome de
Polonia es un defecto de nacimiento caracterizado por una deformidad generalmente en el lado derecho del cuerpo. Implica un músculo pecho malformado y dedos más cortos y posiblemente webbados en el mismo lado. El síndrome no afecta la inteligencia o las funciones cognitivas, solo la movilidad. La cirugía constructiva generalmente puede corregir las anormalidades.
Más allá de la ausencia de un músculo pectoral correctamente formado y dedos más cortos y webbed, hay muchos otros síntomas del síndrome de Polonia. Estos pueden incluir la falta de cabello debajo del brazo, costillas faltantes o subdesarrolladas o un hueso de hombro deformado. Las mujeres que tienen el trastorno también pueden tener un seno faltante o un pezón que sea más pequeño o no formado. Los casos obvios se detectan al nacer, pero algunos casos nunca se informan o tratan. Los casos muy suaves incluso pueden pasar completamente desapercibidos.
No existe una cura conocida o una causa específica para el síndrome de Polonia, también llamado síndrome de Polonia, secuencia de Polonia o anomalía de Polonia. Sin embargo, hay una teoría queEs provocado por el flujo sanguíneo interrumpido a un feto alrededor de las seis semanas de edad. El trastorno es extremadamente raro, con solo aproximadamente 1 de cada 30,000 personas que han reportado casos. El síndrome de Polonia afecta el doble de hombres que las mujeres, y las deformidades en el lado derecho son tres veces más comunes que a la izquierda.
El músculo pectoral subdesarrollado es el indicador más común del síndrome, pero poco más del 13% de las personas con aplasia pectoral tienen síndrome de Polonia. El mismo porcentaje o menor se aplica a las personas que tienen sindactilismo, que es el término técnico para los dedos web. La combinación de estos factores, sin embargo, es un fuerte indicador para la presencia del síndrome de Polonia.
El tratamiento del trastorno se realiza principalmente a través de una cirugía constructiva. Los dedos web se separan temprano en la infancia, pero la cirugía en el pecho generalmente se realiza en algún momento de la adolescencia, cuando el desarrollo tiene rcada vez madurez. El tejido muscular del pecho se puede tomar de otras partes del cuerpo para construir las partes faltantes de los músculos pectorales.
rara vez ocurren otros problemas dentro de las víctimas del síndrome de Polonia, pero cuando lo hacen, pueden ser bastante graves. Los trastornos vinculados al síndrome de Polonia incluyen escoliosis, leucemia y linfoma. A veces puede haber la subformación de tejidos renales que pueden conducir a problemas renales severos.
En 1841, Sir Alfred Poland notó la deformidad de los músculos pectorales y la mano en un paciente que estaba diseccionando. Guardó el espécimen de mano, y en 1962, Patrick Clarkson lo encontró y lo estudió. Clarkson luego publicó un estudio de tres casos y llamó el síndrome después de Polonia.