Co to jest syndrom polski?

Zespół Polski to wada wrodzona charakteryzująca się deformacją zwykle po prawej stronie ciała. Obejmuje on zniekształcony mięsień klatki piersiowej i krótsze, prawdopodobnie żebrowane palce po tej samej stronie. Zespół nie wpływa na inteligencję ani funkcje poznawcze, a jedynie na mobilność. Konstruktywna operacja może zazwyczaj skorygować nieprawidłowości.

Poza brakiem prawidłowo uformowanego mięśnia piersiowego i krótszych, płetwiastych palców, istnieje wiele innych objawów zespołu polskiego. Może to obejmować brak włosów pod pachą, brakujące lub słabo rozwinięte żebra lub zdeformowaną kość barkową. Kobiety cierpiące na zaburzenie mogą również mieć brakującą pierś lub sutek, który jest mniejszy lub nieformowany. Oczywiste przypadki są wykrywane po urodzeniu, ale niektóre przypadki nigdy nie są zgłaszane ani leczone. Bardzo łagodne przypadki mogą nawet pozostać niezauważone.

Nie ma znanego lekarstwa ani szczególnej przyczyny Syndromu Polski, zwanego także Syndromem Polski, sekwencją Polski lub anomalią Polski. Istnieje jednak teoria, że ​​jest to spowodowane przerwanym przepływem krwi do płodu w wieku około sześciu tygodni. Zaburzenie jest niezwykle rzadkie, a tylko około 1 na 30 000 osób zgłosiło przypadki. Syndrom Polski dotyka dwa razy więcej mężczyzn niż kobiet, a deformacje po prawej stronie są trzy razy częstsze niż po lewej.

Słabo rozwinięty mięsień piersiowy jest najczęstszym wskaźnikiem tego zespołu, ale niewiele ponad 13% osób z aplazją piersiową ma zespół Polski. Ten sam lub niższy odsetek dotyczy osób z syndaktylizmem, co jest technicznym terminem określającym palce z płetwami. Połączenie tych czynników jest jednak silnym wskaźnikiem obecności Syndromu Polski.

Leczenie zaburzenia odbywa się głównie poprzez konstruktywną operację. Palce z płetwami są oddzielone we wczesnym dzieciństwie, ale operacja klatki piersiowej jest zwykle wykonywana w młodym wieku, kiedy rozwój osiągnął dojrzałość. Tkankę mięśniową klatki piersiowej można pobrać z innych części ciała, aby zbudować brakujące części mięśni piersiowych.

Rzadko w ofiarach Syndromu Polski pojawiają się inne problemy, ale kiedy już się pojawią, mogą być dość poważne. Zaburzenia związane z syndromem Polski obejmują skoliozę, białaczkę i chłoniaka. Czasami może dojść do niedowładu tkanek nerek, co może prowadzić do poważnych problemów z nerkami.

W 1841 r. Sir Alfred Polska zauważył deformację mięśni piersiowych i ręki pacjenta, który wycinał. Uratował okaz ręki, aw 1962 roku Patrick Clarkson go znalazł i przestudiował. Clarkson następnie opublikował badanie trzech przypadków i nazwał syndrom po Polsce.