Qu'est-ce que le syndrome de Poland?
Le syndrome de Poland est une anomalie congénitale caractérisée par une malformation généralement située du côté droit du corps. Il s'agit d'un muscle thoracique mal formé et de doigts plus courts, éventuellement palmés, du même côté. Le syndrome n'affecte pas l'intelligence ou les fonctions cognitives, seulement la mobilité. La chirurgie constructive peut généralement corriger les anomalies.
Outre l'absence d'un muscle pectoral correctement formé et de doigts palmés plus courts, il existe de nombreux autres symptômes du syndrome de Poland. Ceux-ci pourraient inclure le manque de poils sous le bras, des côtes manquantes ou sous-développées ou un os de l'épaule déformé. Les femmes atteintes peuvent aussi avoir un sein manquant ou un mamelon plus petit ou non formé. Des cas évidents sont détectés à la naissance, mais certains cas ne sont jamais signalés ni traités. Les cas très bénins pourraient même passer complètement inaperçus.
Il n’existe pas de traitement curatif ni de cause spécifique au syndrome de Poland, également appelé syndrome de Poland, séquence de Poland ou anomalie de Poland. Il existe cependant une théorie selon laquelle il est provoqué par un flux sanguin interrompu vers le fœtus vers l'âge de six semaines. Le trouble est extrêmement rare, avec seulement environ 1 personne sur 30 000 ayant signalé un cas. Le syndrome de Poland affecte deux fois plus d'hommes que de femmes et les malformations du côté droit sont trois fois plus fréquentes que celles du côté gauche.
Le muscle pectoral sous-développé est l'indicateur le plus courant du syndrome, mais un peu plus de 13% des personnes souffrant d'aplasie pectorale ont le syndrome de Poland. Le même pourcentage ou un pourcentage moins élevé s’applique aux personnes atteintes de syndactylisme, terme technique qui désigne les doigts palmés. La combinaison de ces facteurs constitue cependant un indicateur fort de la présence du syndrome de Poland.
Le traitement de la maladie se fait principalement par chirurgie constructive. Les doigts palmés sont séparés très tôt dans l'enfance, mais la chirurgie thoracique est généralement pratiquée à l'adolescence, lorsque le développement est arrivé à maturité. Des tissus musculaires de la poitrine peuvent être prélevés d'autres parties du corps pour construire les parties manquantes des muscles pectoraux.
Il est rare que d'autres problèmes surviennent chez les victimes du syndrome de Poland, mais lorsqu'ils le font, ils peuvent être assez graves. Les troubles liés au syndrome de Poland incluent la scoliose, la leucémie et le lymphome. Parfois, il peut exister une sous-formation des tissus rénaux pouvant entraîner de graves problèmes rénaux.
En 1841, Sir Alfred Poland a remarqué la déformation des muscles pectoraux et de la main chez un patient qu'il était en train de disséquer. Il a sauvé le spécimen de main et en 1962, Patrick Clarkson l'a trouvé et l'a étudié. Clarkson a ensuite publié une étude sur trois cas et a baptisé le syndrome en Pologne.