Hvad er Hemangioblastoma?
Et hæmangioblastom er en godartet vækst i centralnervesystemet. Disse tumorer kan udvikle sig i både hjernen og rygmarven, som oftest opstår i membranlaget kendt som hjernehinderne. Den mest almindelige behandling af et hæmangioblastom er at fjerne tumoren via operation. Da disse tumorer er godartede, er fjernelse næsten altid helbredende. Undtagelsen er i tilfælde, hvor tumoren har en underliggende årsag, såsom en genetisk defekt, der disponerer individet for at udvikle denne type tumor.
Hemangioblastomatumorer er sjældne og omfatter ca. 1 procent til 2,5 procent af tumorer, der opstår i det intrakraniale område. De fleste udvikler sig i den bageste del af kraniet, hvor det næst mest almindelige sted for tumoren at udvikle sig er rygmarven. Det er sjældent, at tumoren opstår andre steder, men hæmangioblastomer kan lejlighedsvis udvikle sig i synsnerven eller perifere nerver.
De fleste tilfælde af hæmangioblastom udvikler spontant enkelte tumorer, men mennesker med en arvelighedssygdom kaldet von Hippel-Lindau (VHL) sygdom har en stærkt øget risiko for denne type tumor. Mange mennesker med VHL-sygdom har tilbagevendende hæmangioblastomer såvel som tumorer i nyrerne og binyrerne. Da disse tumorer sandsynligvis vil gentage sig hos mennesker med VHL-sygdom, er behandlingen af tumoren ikke altid vellykket.
Da de fleste tumorer ikke gentager sig igen og typisk fjernes med relativ lethed, er kirurgi standardbehandlingen for et hæmangioblastom. Denne behandling undgås kun i tilfælde, hvor patientens helbred er for dårligt til at gennemgå operation eller i andre situationer, hvor risiciene opvejer fordelene. I nogle tilfælde gennemgår folk med VHL for eksempel ikke operation, medmindre det er strengt nødvendigt på grund af sandsynligheden for tilbagefald af tumor og en øget risiko for komplikationer.
Målet med kirurgi er altid en fuldstændig fjernelse af tumoren og bevarelse af omgivende hjerne- eller nervevæv. I de fleste tilfælde kan dette opnås på grund af tumorens karakteristiske farve og den klare afgrænsning mellem tumoren og rygmarven eller hjernen. Hemangioblastomas er en vaskulær type tumor, hvilket betyder, at de bliver fodret med blodkar, der er en del af selve tumoren. På grund af dette er intraoperativ blødning og alvorligt blodtab en af de største risici ved denne operation. For at reducere risikoen for alvorlig blødning, skal kirurgen være nøje opmærksom, når svulsten fjernes og koagulerer blodkarene, der fodrer den.