¿Qué es el hemangioblastoma?
Un hemangioblastoma es un crecimiento benigno del sistema nervioso central. Estos tumores pueden desarrollarse tanto en el cerebro como en la médula espinal, surgiendo con mayor frecuencia en la capa de membrana conocida como meninges. El tratamiento más común para un hemangioblastoma es extirpar el tumor mediante cirugía. Debido a que estos tumores son benignos, la extirpación es casi siempre curativa. La excepción es en los casos en que el tumor tiene una causa subyacente, como un defecto genético que predispone al individuo a desarrollar este tipo de tumor.
Los tumores de hemangioblastoma son poco frecuentes y comprenden aproximadamente del 1 al 2,5 por ciento de los tumores que surgen en la región intracraneal. La mayoría se desarrolla en la porción posterior del cráneo, y la segunda ubicación más común para que se desarrolle el tumor es la médula espinal. Es raro que el tumor surja en otros lugares, pero ocasionalmente se pueden desarrollar hemangioblastomas en el nervio óptico o los nervios periféricos.
La mayoría de los casos de hemangioblastoma son tumores únicos que se desarrollan espontáneamente, pero las personas con una enfermedad hereditaria llamada enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) tienen un riesgo mucho mayor de este tipo de tumor. Muchas personas con enfermedad de VHL tienen hemangioblastomas recurrentes, así como tumores de los riñones y las glándulas suprarrenales. Debido a que es probable que estos tumores recurran en personas con enfermedad de VHL, el tratamiento del tumor no siempre es exitoso.
Debido a que la mayoría de los tumores no recurren y generalmente se extirpan con relativa facilidad, la cirugía es el tratamiento estándar para un hemangioblastoma. Este tratamiento se evita solo en los casos en que la salud del paciente es demasiado pobre para someterse a una cirugía o en otras situaciones donde los riesgos superan los beneficios. En algunos casos, por ejemplo, las personas con VHL no se someten a cirugía a menos que sea estrictamente necesario, debido a la probabilidad de recurrencia del tumor y un mayor riesgo de complicaciones.
El objetivo de la cirugía es siempre la extirpación completa del tumor y la preservación del cerebro o los tejidos neurales circundantes. En la mayoría de los casos, esto se puede lograr debido al color distintivo del tumor y la clara demarcación entre el tumor y la médula espinal o el cerebro. Los hemangioblastomas son un tipo de tumor vascular, lo que significa que son alimentados por vasos sanguíneos que forman parte del tumor en sí. Debido a esto, el sangrado intraoperatorio y la pérdida severa de sangre es uno de los principales riesgos de esta cirugía. Para reducir el riesgo de hemorragia grave, el cirujano debe prestar mucha atención al extraer el tumor y coagular los vasos sanguíneos que lo alimentan.