血管芽腫とは

血管芽腫は、中枢神経系の良性の成長です。 これらの腫瘍は脳と脊髄の両方で発生する可能性があり、ほとんどの場合、髄膜として知られる膜層で発生します。 血管芽腫の最も一般的な治療法は、手術により腫瘍を切除することです。 これらの腫瘍は良性であるため、除去はほとんど常に治癒的です。 例外は、個人がこの種の腫瘍を発症する素因となる遺伝的欠陥などの根本的な原因が腫瘍にある場合です。

血管芽腫腫瘍はまれであり、頭蓋内領域に発生する腫瘍の約1〜2.5パーセントを占めます。 ほとんどが頭蓋の後部に発生し、腫瘍が発生する2番目に多い場所は脊髄です。 他の場所で腫瘍が発生することはまれですが、血管芽腫は視神経または末梢神経に発生することがあります。

血管芽腫のほとんどの場合、自然発生的に単一の腫瘍が発生しますが、フォン・ヒッペル・リンダウ（VHL）病と呼ばれる遺伝病の人は、このタイプの腫瘍のリスクが大幅に増加します。 VHL疾患の多くの人々は、血管芽腫と腎臓および副腎の腫瘍を再発しています。 これらの腫瘍はVHL病の人に再発する可能性が高いため、腫瘍の治療が常に成功するとは限りません。

ほとんどの腫瘍は再発せず、通常比較的容易に切除されるため、血管芽腫の標準的な治療法は手術です。 この治療は、患者の健康状態があまりにも悪く手術を受けられない場合や、リスクが利益を上回っている他の状況でのみ回避されます。 場合によっては、例えば、腫瘍の再発の可能性と合併症のリスクの増加のために、VHLの人々は厳密に必要でない限り手術を受けません。

手術の目標は、常に腫瘍を完全に切除し、周囲の脳または神経組織を保存することです。 ほとんどの場合、腫瘍の特徴的な色と、腫瘍と脊髄または脳との間の明確な境界により、これは達成可能です。 血管芽腫は血管型の腫瘍であり、腫瘍自体の一部である血管から栄養を受けています。 このため、術中出血と重度の失血は、この手術の主なリスクの1つです。 深刻な出血のリスクを減らすために、外科医は腫瘍を除去し、それを供給する血管を凝固させる際に注意を払わなければなりません。