Wat is hemangioblastoom?
Een hemangioblastoom is een goedaardige groei van het centrale zenuwstelsel. Deze tumoren kunnen zich ontwikkelen in zowel de hersenen als het ruggenmerg en komen meestal voor in de membraanlaag die bekend staat als de hersenvliezen. De meest voorkomende behandeling voor een hemangioblastoom is het verwijderen van de tumor via een operatie. Omdat deze tumoren goedaardig zijn, is verwijdering bijna altijd curatief. De uitzondering is in gevallen waarin de tumor een onderliggende oorzaak heeft, zoals een genetisch defect dat het individu vatbaar maakt voor het ontwikkelen van dit type tumor.
Hemangioblastoomtumoren zijn zeldzaam en omvatten ongeveer 1 tot 2,5 procent van de tumoren die in het intracraniële gebied voorkomen. De meeste ontwikkelen zich in het achterste deel van de schedel, met de tweede meest voorkomende locatie voor de tumor om het ruggenmerg te ontwikkelen. Het komt zelden voor dat de tumor op andere locaties ontstaat, maar af en toe kunnen hemangioblastomen ontstaan in de oogzenuw of perifere zenuwen.
De meeste gevallen van hemangioblastoom ontwikkelen spontaan afzonderlijke tumoren, maar mensen met een erfelijkheidsziekte genaamd von Hippel-Lindau (VHL) hebben een sterk verhoogd risico op dit type tumor. Veel mensen met de ziekte van VHL hebben terugkerende hemangioblastomen evenals tumoren van de nieren en bijnieren. Omdat deze tumoren waarschijnlijk terugkeren bij mensen met de ziekte van VHL, is de behandeling van de tumor niet altijd succesvol.
Omdat de meeste tumoren niet terugkeren en meestal relatief gemakkelijk worden verwijderd, is chirurgie de standaardbehandeling voor een hemangioblastoom. Deze behandeling wordt alleen vermeden in gevallen waarin de gezondheid van de patiënt te slecht is om een operatie te ondergaan of in andere situaties waarin de risico's opwegen tegen de voordelen. In sommige gevallen ondergaan bijvoorbeeld mensen met VHL geen chirurgie tenzij strikt noodzakelijk, vanwege de waarschijnlijkheid van herhaling van de tumor en een verhoogd risico op complicaties.
Het doel van een operatie is altijd een volledige verwijdering van de tumor en het behoud van omliggende hersenen of neurale weefsels. In de meeste gevallen is dit haalbaar vanwege de onderscheidende kleur van de tumor en de duidelijke afbakening tussen de tumor en het ruggenmerg of de hersenen. Hemangioblastomen zijn een vasculaire tumor, wat betekent dat ze worden gevoed door bloedvaten die deel uitmaken van de tumor zelf. Hierdoor zijn intraoperatieve bloedingen en ernstig bloedverlies een van de belangrijkste risico's van deze operatie. Om het risico op ernstige bloedingen te verminderen, moet de chirurg zorgvuldig letten bij het verwijderen van de tumor en het coaguleren van de bloedvaten die hem voeden.