Vad är hemangioblastom?
En hemangioblastom är en godartad tillväxt i det centrala nervsystemet. Dessa tumörer kan utvecklas i både hjärnan och ryggmärgen, oftast uppstå i membranlagret känt som hjärnhåren. Den vanligaste behandlingen för ett hemangioblastom är att ta bort tumören via operation. Eftersom dessa tumörer är godartade, är borttagning nästan alltid botande. Undantaget är i fall där tumören har en underliggande orsak såsom en genetisk defekt som predisponerar individen att utveckla denna typ av tumör.
Hemangioblastomtumörer är sällsynta och omfattar cirka 1 procent till 2,5 procent av tumörer som uppstår i det intrakraniella området. De flesta utvecklas i den bakre delen av kraniet, där den näst vanligaste platsen för tumören att utvecklas är ryggmärgen. Det är sällsynt att tumören uppstår på andra platser, men hemangioblastomas kan ibland utvecklas i synsnerven eller perifera nerverna.
De flesta fall av hemangioblastom utvecklar spontant tumörer, men personer med en ärftlig sjukdom som kallas von Hippel-Lindau (VHL) -sjukdom har en mycket ökad risk för denna typ av tumör. Många personer med VHL-sjukdom har återkommande hemangioblastomas samt tumörer i njurarna och binjurarna. Eftersom dessa tumörer sannolikt kommer att återkomma hos personer med VHL-sjukdom är behandlingen av tumören inte alltid framgångsrik.
Eftersom de flesta tumörer inte återkommer och vanligtvis tas bort med relativt enkelhet, är kirurgi standardbehandlingen för ett hemangioblastom. Denna behandling undviks endast i fall där patientens hälsa är för dålig för att genomgå operation eller i andra situationer där riskerna uppväger fördelarna. I vissa fall genomgår till exempel personer med VHL kirurgi om det inte är absolut nödvändigt, på grund av sannolikheten för tumöråterfall och ökad risk för komplikationer.
Målet med operationen är alltid ett fullständigt avlägsnande av tumören och bevarandet av omgivande hjärn- eller nervvävnader. I de flesta fall kan detta uppnås på grund av tumörens distinkta färg och den tydliga avgränsningen mellan tumören och ryggmärgen eller hjärnan. Hemangioblastomas är en vaskulär typ av tumör, vilket innebär att de matas av blodkärl som är en del av själva tumören. På grund av detta är intraoperativ blödning och allvarlig blodförlust en av de största riskerna med denna operation. För att minska risken för allvarlig blödning måste kirurgen vara noga med att ta bort tumören och koagulera blodkärlen som matar den.