Co to jest hemangioblastoma?

Naczyniak krwionośny jest łagodnym wzrostem ośrodkowego układu nerwowego. Guzy te mogą rozwijać się zarówno w mózgu, jak i rdzeniu kręgowym, najczęściej powstając w warstwie błony zwanej oponami mózgowymi. Najczęstszym sposobem leczenia naczyniaka krwionośnego jest usunięcie guza chirurgicznie. Ponieważ guzy te są łagodne, usunięcie jest prawie zawsze lecznicze. Wyjątkiem są przypadki, w których guz ma podstawową przyczynę, taką jak wada genetyczna, która predysponuje osobnika do rozwoju tego rodzaju nowotworu.

Guzy hemangioblastoma są rzadkie i obejmują około 1–2,5% guzów powstających w okolicy śródczaszkowej. Większość rozwija się w tylnej części czaszki, a drugą najczęstszą lokalizacją guza jest rdzeń kręgowy. Guz rzadko pojawia się w innych lokalizacjach, ale naczyniaki krwionośne czasami mogą rozwinąć się w nerwach wzrokowych lub nerwach obwodowych.

Większość przypadków hemangioblastoma to spontanicznie rozwijające się pojedyncze guzy, ale osoby z dziedziczną chorobą zwaną chorobą von Hippel-Lindau (VHL) mają znacznie zwiększone ryzyko tego typu nowotworu. Wiele osób z chorobą VHL ma nawracające naczyniaki krwionośne, a także guzy nerek i nadnerczy. Ponieważ guzy te prawdopodobnie powrócą u osób z chorobą VHL, leczenie guza nie zawsze jest skuteczne.

Ponieważ większość guzów nie powraca i zazwyczaj usuwa się je ze względną łatwością, operacja jest standardowym sposobem leczenia naczyniaka krwionośnego. Tego leczenia unika się tylko w przypadkach, gdy zdrowie pacjenta jest zbyt słabe, aby poddać się operacji lub w innych sytuacjach, w których ryzyko przeważa nad korzyściami. W niektórych przypadkach, na przykład, osoby z VHL nie poddają się operacji, chyba że jest to absolutnie konieczne, ze względu na prawdopodobieństwo nawrotu guza i zwiększone ryzyko powikłań.

Celem operacji jest zawsze całkowite usunięcie guza i zachowanie otaczającego mózgu lub tkanek nerwowych. W większości przypadków można to osiągnąć ze względu na charakterystyczny kolor guza i wyraźne rozgraniczenie guza i rdzenia kręgowego lub mózgu. Naczyniaki krwionośne są guzami naczyniowymi, co oznacza, że ​​są one zasilane przez naczynia krwionośne będące częścią samego guza. Z tego powodu krwawienie śródoperacyjne i ciężka utrata krwi są jednym z głównych zagrożeń związanych z tą operacją. Aby zmniejszyć ryzyko poważnego krwawienia, chirurg musi zachować szczególną ostrożność podczas usuwania guza i koagulacji naczyń krwionośnych, które go karmią.