Che cos'è l'emangioblastoma?
Un emangioblastoma è una crescita benigna del sistema nervoso centrale. Questi tumori possono svilupparsi sia nel cervello che nel midollo spinale, il più delle volte insorgono nello strato di membrana noto come meningi. Il trattamento più comune per un emangioblastoma è rimuovere il tumore attraverso un intervento chirurgico. Poiché questi tumori sono benigni, la rimozione è quasi sempre curativa. L'eccezione è nei casi in cui il tumore ha una causa sottostante come un difetto genetico che predispone l'individuo allo sviluppo di questo tipo di tumore.
I tumori dell'emangioblastoma sono rari e comprendono approssimativamente dall'1% al 2,5% dei tumori che si presentano nella regione intracranica. La maggior parte si sviluppa nella parte posteriore del cranio, con la seconda posizione più comune in cui il tumore si sviluppa è il midollo spinale. È raro che il tumore insorga in altre posizioni, ma occasionalmente possono svilupparsi emangioblastomi nel nervo ottico o nei nervi periferici.
La maggior parte dei casi di emangioblastoma sviluppa spontaneamente tumori singoli, ma le persone con una malattia ereditaria chiamata malattia di von Hippel-Lindau (VHL) hanno un rischio notevolmente aumentato di questo tipo di tumore. Molte persone con malattia da VHL presentano emangioblastomi ricorrenti, nonché tumori dei reni e delle ghiandole surrenali. Poiché è probabile che questi tumori si ripresentino nelle persone con malattia VHL, il trattamento del tumore non ha sempre successo.
Poiché la maggior parte dei tumori non si ripresenta e in genere vengono rimossi con relativa facilità, la chirurgia è il trattamento standard per un emangioblastoma. Questo trattamento è evitato solo nei casi in cui la salute del paziente è troppo scarsa per sottoporsi a un intervento chirurgico o in altre situazioni in cui i rischi superano i benefici. In alcuni casi, ad esempio, le persone con VHL non subiscono un intervento chirurgico se non strettamente necessario, a causa della probabilità di recidiva del tumore e di un aumentato rischio di complicanze.
L'obiettivo della chirurgia è sempre la completa rimozione del tumore e la conservazione del cervello circostante o dei tessuti neurali. Nella maggior parte dei casi, ciò è possibile grazie al colore distintivo del tumore e alla chiara demarcazione tra tumore e midollo spinale o cervello. Gli emangioblastomi sono un tipo di tumore vascolare, il che significa che sono alimentati da vasi sanguigni che fanno parte del tumore stesso. Per questo motivo, sanguinamento intraoperatorio e grave perdita di sangue è uno dei principali rischi di questo intervento chirurgico. Per ridurre il rischio di emorragie gravi, il chirurgo deve prestare particolare attenzione durante la rimozione del tumore e la coagulazione dei vasi sanguigni che lo alimentano.