Qu'est-ce que l'hémangioblastome?
Un hémangioblastome est une croissance bénigne du système nerveux central. Ces tumeurs peuvent se développer à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière, le plus souvent dans la couche membranaire appelée méninges. Le traitement le plus courant pour un hémangioblastome consiste à enlever la tumeur par chirurgie. Comme ces tumeurs sont bénignes, l'ablation est presque toujours curative. L'exception est dans les cas où la tumeur a une cause sous-jacente telle qu'un défaut génétique qui prédispose l'individu à développer ce type de tumeur.
Les hémangioblastomes sont rares. Ils représentent environ 1% à 2,5% des tumeurs qui surviennent dans la région intracrânienne. La plupart se développent dans la partie arrière du crâne, le deuxième emplacement le plus fréquent pour le développement de la tumeur étant la moelle épinière. Il est rare que la tumeur apparaisse ailleurs, mais des hémangioblastomes peuvent parfois se développer dans le nerf optique ou les nerfs périphériques.
La plupart des hémangioblastomes développent spontanément des tumeurs uniques, mais les personnes atteintes d'une maladie héréditaire appelée maladie de von Hippel-Lindau (VHL) ont un risque considérablement accru de ce type de tumeur. De nombreuses personnes atteintes de la maladie du VHL ont des hémangioblastomes récurrents, ainsi que des tumeurs des reins et des glandes surrénales. Comme ces tumeurs sont susceptibles de réapparaître chez les personnes atteintes de la maladie à VHL, le traitement de la tumeur n’est pas toujours efficace.
Étant donné que la plupart des tumeurs ne se reproduisent pas et sont généralement retirées assez facilement, la chirurgie constitue le traitement standard de l’hémangioblastome. Ce traitement n'est évité que dans les cas où la santé du patient est trop mauvaise pour subir une intervention chirurgicale ou dans d'autres situations où les risques sont supérieurs aux avantages. Dans certains cas, par exemple, les personnes atteintes de VHL ne subissent pas d’opération sauf si cela est absolument nécessaire, en raison du risque de récidive de la tumeur et du risque accru de complications.
Le but de la chirurgie est toujours de retirer complètement la tumeur et de préserver les tissus cérébraux ou neuronaux environnants. Dans la plupart des cas, cela est réalisable en raison de la couleur distinctive de la tumeur et de la démarcation nette entre la tumeur et la moelle épinière ou le cerveau. Les hémangioblastomes sont un type de tumeur vasculaire, ce qui signifie qu'ils sont alimentés par des vaisseaux sanguins faisant partie de la tumeur elle-même. Pour cette raison, les saignements peropératoires et les pertes de sang importantes sont l’un des principaux risques de cette chirurgie. Pour réduire le risque d'hémorragie grave, le chirurgien doit faire très attention lors du retrait de la tumeur et de la coagulation des vaisseaux sanguins qui l'alimentent.