Was ist ein Pineoblastom?
Ein Kiefernoblastom ist ein aggressiver, bösartiger Gehirntumor, der aus der Zirbeldrüse stammt, einem kleinen Organ, das sich in der Mitte des Gehirns befindet. Pineoblastome sind eine seltene Form des Hirntumors und machen nur drei bis zehn Prozent aller primären malignen Hirntumoren bei Kindern und Erwachsenen aus. Diese Art von Tumor tritt normalerweise bei Patienten unter 20 Jahren auf und tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 10 Jahren und jünger auf.
Die Zirbeldrüse ist ein winziges endokrines Organ, das zwischen den beiden Gehirnhälften liegt. Die Zirbeldrüse ist wie ein Paar Tannenzapfen geformt und produziert das Hormon Melatonin , das bei der Regulierung des Schlafmusters hilft. In der Zirbeldrüsenregion des Gehirns können mehr als 17 verschiedene Arten von gutartigen und bösartigen Tumoren auftreten. Ein Kiefernoblastom ist eine der häufigsten Arten von Tumoren in diesem Bereich. Die zugrunde liegende Ursache eines Kiefernoblastoms ist derzeit nicht bekannt.
Eines der häufigsten Ergebnisse eines Kiefernoblastoms ist der Hydrozephalus , ein Anstieg des Liquordrucks im Gehirn. Dies liegt häufig daran, dass der Tumor das Aquädukt von Sylvius komprimiert, das sich neben der Zirbeldrüse befindet. Das Aquädukt von Sylvius ist eine Passage, die es CSF ermöglicht, das Gehirn zu verlassen, wo es hergestellt wird. Wenn der Liquorfluss blockiert ist, kann es bei dem Patienten zu für die Erkrankung typischen Symptomen kommen, einschließlich Sehstörungen, Gedächtnisschwierigkeiten, Kopfschmerzen, Übelkeit durch Erbrechen und Krampfanfällen.
Hydrozephalus kann eine lebensbedrohliche Erkrankung sein, die möglicherweise einen sofortigen chirurgischen Eingriff erfordert. Dies kann durch die Platzierung eines ventrikuloperitonealen Shunts in einem der Räume im Gehirn erreicht werden, in denen sich das überschüssige CSF befindet, so dass es in den Bauch abfließen kann. Eine andere Operationstechnik zur Behandlung des Hydrozephalus ist die stereotaktische dritte Ventrikulostomie , bei der ein kleines Loch im unteren Bereich des Gehirns entsteht, durch das der Liquor abfließen kann.
Andere häufige Symptome eines Kiefernoblastoms hängen mit Veränderungen des Sehvermögens des Patienten zusammen. Dies ist auf die Nähe des Tumors zur Tektalregion zurückzuführen, die eine Schlüsselrolle bei der Regulierung der Augenbewegungen spielt. Patienten mit einem Kiefernoblastom können daher Schwierigkeiten haben, sich auf Objekte zu konzentrieren, und haben möglicherweise ein doppeltes Sehvermögen. Zu den Symptomen eines Kiefernoblastoms, die nicht mit dem Sehen zusammenhängen, gehören Veränderungen der Persönlichkeit, Schwäche oder Gefühlsverlust auf einer Körperseite, Veränderungen des Gewichts oder des Appetits sowie Müdigkeit oder ein erhöhtes Schlafbedürfnis.
Die Diagnose eines Kiefernoblastoms erfolgt am häufigsten mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT), die die genaue Lage und Größe des Tumors erkennen lässt. Eine Computertomographie (CT) oder MRT kann auch das Ausmaß des Hydrozephalus zeigen. Eine Lumbalpunktion (lp), auch als Rückenmarkstich bezeichnet, kann hilfreich sein, um eine CSF-Probe zu erhalten, da einige Kiefernoblastome abnormale Spiegel bestimmter Hormone und Chemikalien, einschließlich Beta-HCG, AFP und CEA, ausscheiden können im Liquor oder Blut nachgewiesen. Eine chirurgische Biopsie mit einer minimalinvasiven Technik wie Endoskopie oder stereotaktische Nadelbiopsie kann ebenfalls erforderlich sein, um eine endgültige Diagnose zu stellen.
Pineoblastome können durch chirurgische Eingriffe behandelt werden. Dies kann eine Heilung bewirken, wenn der gesamte Tumor entfernt wird, oder die Prognose verbessern, indem die Größe des Tumors verringert wird. Chemotherapie und Strahlentherapie, auf die über 70 Prozent der Kiefernoblastome ansprechen, werden ebenfalls häufig zur Behandlung eingesetzt.