Co je to Pineoblastom?
Pineoblastom je agresivní, zhoubný nádor na mozku, který pochází z epifýzy, malého orgánu umístěného blízko středu mozku. Vzácná forma rakoviny mozku, pineoblastomy představují pouze tři až 10 procent celkových primárních maligních nádorů mozku u dětí a dospělých. Tento typ nádoru se obvykle vyskytuje u pacientů mladších 20 let a nejčastěji se vyskytuje u dětí ve věku 10 let a mladších.
Pineal žláza je malý endokrinní orgán, který leží mezi dvěma hemisférami mozku. Ve tvaru dvojice šišek produkuje pineal žláza hormon melatonin , který pomáhá regulovat spánkové vzorce. V oblasti mozku může vzniknout více než 17 různých typů benigních a maligních nádorů. Pineoblastom je jedním z nejčastějších typů nádorů v této oblasti. Základní příčina pineoblastomu není v současné době známa.
Jedním z nejčastějších výsledků pineoblastomu je hydrocefalus , zvýšení tlaku mozkomíšního moku (CSF) v mozku. Toto je často kvůli nádoru komprimovat akvadukt Sylvius, který je lokalizován vedle epifýzy. Vodovod Sylvius je průchod, který umožňuje CSF opustit mozek, kde je vytvořen. Při zablokování toku mozkomíšního moku může u pacienta dojít k příznakům typickým pro tento stav, včetně vizuálních problémů, potíží s pamětí, bolestí hlavy, nevolnosti se zvracením a záchvatů.
Hydrocephalus může být život ohrožující stav, který může vyžadovat okamžitý chirurgický zásah. Toho lze dosáhnout umístěním ventrikulloperitoneálního zkratu do jednoho z prostorů v mozku, který obsahuje nadbytek CSF, což mu umožňuje odtok do břicha. Další chirurgickou technikou k léčbě hydrocefalu je stereotaktická třetí ventriculostomie , která vytváří malou díru ve spodní části mozku, skrz kterou může mozkomíšní mozek protékat.
Další běžné příznaky pineoblastomu souvisejí se změnami zraku pacienta. Je to kvůli blízkosti nádoru k tektální oblasti, která hraje klíčovou roli při regulaci pohybů očí. Pacienti s pineoblastomem proto mohou mít potíže se zaměřením na objekty a mohou mít dvojí vidění. Mezi příznaky pineoblastomu, které nesouvisí se zrakem, patří změny osobnosti, slabost nebo ztráta citlivosti na jedné straně těla, změny hmotnosti nebo chuti k jídlu a únava nebo zvýšená potřeba spánku.
Diagnóza pineoblastomu se nejčastěji provádí pomocí zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), které může ukazovat přesné umístění a rozměry nádoru. Počítačová tomografie (CT) nebo MRI může také ukázat rozsah hydrocefalu. Bederní punkce (lp), také známá jako mícha páteře, může být užitečná pro získání vzorku CSF, protože některé pineoblastomy mohou vylučovat abnormální hladiny určitých hormonů a chemikálií, včetně Beta-HCG, AFP a CEA, což může být detekován v CSF nebo krvi. Chirurgická biopsie používající minimálně invazivní techniku, jako je endoskopie nebo stereotaktická jehlová biopsie, může být také nezbytná pro stanovení definitivní diagnózy.
Pineoblastomy lze léčit chirurgickým zákrokem. To může poskytnout léčbu, pokud je odstraněn celý nádor, nebo může pomoci zlepšit prognózu snížením velikosti nádoru. Jako léčba se také často používá chemoterapie a ozařování, na které reaguje více než 70 procent pineoblastomů.